Focus
Disordini demielinizzanti nel bambino e nell’adolescente: ADEM, neurite ottica e MOGAD
Demyelinating disorders in children and adolescents: ADEM, optic neuritis and MOGAD
Dal Bo S, Ruscelli M, Cenni P, Piscaglia MG, D’Eliseo D, Marchetti F.
Aprile 2023 - pagg. 231 -236 | DOI: 10.53126/MEB42231
Abstract
The paper describes the case of a 4-year-old girl who presented with an episode of ADEM and, 8 years later, multiple relapses associated with optic neuritis. The patient resulted positive to anti-MOG antibodies. About a third of patients with an ADEM event may present: a) a second demyelinating event, which, depending on the clinical characteristics, may lead to the definition of multiphasic ADEM (in which the relapse occurs at least one month after the acute phase); b) ADEM-ON (ADEM-Optic Neuritis), in which after the first episode the demyelinating relapses interest the optic nerve or Multiple Sclerosis (MS). MOG antibody-associated disorders (MOGADs) define a sub-group of CNS inflammatory-acquired demyelinating syndromes distinct from MS, and aquaporin-4 (AQP4) positive neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD), typically including CNS clinical syndromes such as ADEM, optic neuritis, transverse myelitis, and AQP4-seronegative NMOSD. The first-line of treatment commonly recognized in the acute phase is IV corticosteroids in high-dose or IV immunoglobulins. In case of relapse, the drug with evidence of efficacy is rituximab; other choices are immunosuppressive therapies, in particular azathioprine and mycophenolate. Eculizaumb is specifically indicated in forms of optic neuromyelitis in patients with ab anti-AQP4 positivity.
Riassunto
L'articolo descrive il caso di una bambina di 4 anni che ha presentato un episodio di ADEM e, 8 anni dopo, recidive multiple associate a neurite ottica. La paziente è risultata positiva agli anticorpi anti-MOG. Circa un terzo dei pazienti con un evento ADEM pụ presentare: a) un secondo evento demielinizzante che, a seconda delle caratteristiche cliniche, pụ portare alla definizione di ADEM multifasico (in cui la recidiva si verifica almeno un mese dopo la fase acuta); b) ADEM-ON (ADEM-neurite ottica), in cui dopo il primo episodio le recidive demielinizzanti interessano il nervo ottico o sclerosi multipla (SM). I disordini associati agli anticorpi MOG (MOGAD) definiscono un sottogruppo di sindromi demielinizzanti acquisite da infiammazione del SNC distinte dalla SM e disturbo dello spettro della neuromielite ottica (NMOSD) positivo per acquaporina-4 (AQP4), che tipicamente include sindromi cliniche del SNC come ADEM, disturbi ottici, neurite, mielite trasversa e NMOSD AQP4 sieronegativo. La prima linea di trattamento comunemente riconosciuta nella fase acuta è rappresentata dai corticosteroidi ev in alte dosi o immunoglobuline ev. In caso di recidiva, il farmaco con evidenza di efficacia è il rituximab; altre scelte sono le terapie immunosoppressive, in particolare azatioprina e micofenolato. Eculizaumb è specificatamente indicato nelle forme di neuromielite ottica in pazienti con positività ab anti-AQP4.
Classificazione MeSH
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Corrispondenza: federico.marchetti@auslromagna.it