Percorsi clinici
Sclerosi epatoportale
Hepatoportal sclerosis
Sparaventi C, Zago A, Di Leo G, Barbi E, Bramuzzo M.
Settembre 2025 - pagg. 453 -455 | DOI: 10.53126/MEB44453
Abstract
Hepatoportal sclerosis is a rare and underdiagnosed liver condition characterised by histological alterations of the portal venules and hepatic sinusoids, with periportal fibrosis and vascular narrowing. Its diagnosis is histological and requires liver biopsy, with the identification of specific vascular lesions often heterogeneously distributed within the liver parenchyma. Its clinical presentation is variable: in some patients, the condition is discovered incidentally due to mild, persistent elevation of transaminases; in others, it presents with signs of portal hypertension such as splenomegaly, esophageal varices and thrombocytopenia. The presence or absence of portal hypertension is the main prognostic factor: in cases without portal hypertension, the course is benign and does not require specific follow-up. Conversely, in children with portal hypertension, the disease may progress to liver failure or hepatocellular carcinoma and make systematic and long-term monitoring necessary. Its clinical management focuses on the prevention of complications related to portal hypertension. Liver transplantation is still the only curative option in advanced or complicated cases.
Riassunto
La sclerosi epatoportale è una condizione epatica rara e sotto-diagnosticata, caratterizzata da alterazioni istologiche a carico delle venule portali e dei sinusoidi, con sviluppo di fibrosi periportale e restringimento vascolare. La diagnosi è istologica tramite biopsia epatica e richiede l’identificazione di lesioni vascolari specifiche, spesso distribuite in modo disomogeneo nel parenchima epatico. La clinica è variabile: in alcuni pazienti il riscontro è occasionale, con modesta ipertransaminasemia persistente; in altri, la malattia si presenta con segni di ipertensione portale, come splenomegalia, varici esofagee e piastrinopenia. La presenza o meno di ipertensione portale è il principale fattore prognostico: nei casi senza ipertensione portale, l’evoluzione è benigna e non richiede follow-up specifico; al contrario, nei bambini con ipertensione portale la patologia può progredire verso l’insufficienza epatica o l’epatocarcinoma, rendendo necessario un monitoraggio sistematico e prolungato nel tempo. La gestione clinica mira alla prevenzione delle complicanze dell’ipertensione portale. Il trapianto di fegato rappresenta l’unica opzione curativa nei casi avanzati o complicati.
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Bibliografia
1. Girard C, Laborde N, Marbach C, Mas E, Bureau C, Broué P. Porto-Sinusoidal Vascular Disease: A Pediatric Study of 30 Patients. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2022;74(6):
e132-e137. doi: 10.1097/MPG.000000000000 3445.
2. Franchi-Abella S, Fabre M, Mselati E, et al. Obliterative portal venopathy: a study of 48 children. J Pediat 2014;165(1):190-3.e2. doi: 10.1016/j.jpeds.2014.03.025.
3. Khanna, R. & Sarin, S. K. Noncirrhotic Portal Hypertension: Current and Emerging Perspectives. Clinics in Liver Disease 2019; 23(4):781-807. doi: 10.1016/j.cld.2019.07.006.
4. Fiel MI, Schiano TD. Idiopathic noncirrhotic portal hypertension. Seminars in Diagnostic Pathology 2019;36(6):395-403. doi: 10.1053/j.semdp.2019.07.006.
5. Pugliese N, di Tommaso L, Lleo A, et al. High prevalence of porto-sinusoidal vascular disease in patients with constantly elevated gamma-glutamyl transferase levels. Liver Int 2022;42(7):1692-5. doi: 10.1111/liv.15257.
6. Cantez MS, Gerenli N, Ertekin V, Güllüoğlu M, Durmaz Ö. Hepatoportal sclerosis in childhood: descriptive analysis of 12 patients. J Korean Med Sci 2013;28(10):1507-11. doi: 10.3346/jkms.2013.28.10.1507.
7. de Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G, Reiberger T, Ripoll C; Baveno VII Faculty. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022;76(4):959-74. doi: 10.1016/j.jhep.2021.12.022.
8. De Gottardi A, Rautou PE, Schouten J, et al.; VALDIG group. Porto-sinusoidal vascular disease: proposal and description of a novel entity. Lancet Gastroenterol Hepatol 2019;4(5):399-411. doi: 10.1016/S2468-1253(19)30047-0.
9. Aggarwal S, Fiel MI, Schiano TD. Obliterative portal venopathy: a clinical and histopathological review. Dig Dis Sci 2013;58 (10):2767-76. doi: 10.1007/s10620-013-2736-4.
10. Li P, Schiano TD, Thung SN, Ward SC, Fiel MI. Shared Features of Obliterative Portal Venopathy, Normal Liver, and Chronic Liver Disease: A Histologic and Morphometric Analysis. Mod Pathol 2025;38(6):100739. doi: 10.1016/j.modpat.2025.100739.
11. Sood V, Lal BB, Khanna R, Rawat D, Bihari C, Alam S. Noncirrhotic Portal Fibrosis in Pediatric Population. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2017;64(5):748-53. doi: 10.1097/MPG.0000000000001485.
Corrispondenza: ale.tomzago@gmail.com