ABC
Le prove coagulative nel bambino che sanguina (prima parte)
Coagulation tests in a bleeding child
Francesco Del Monte1, Francesca Romano2, Emilia Parodi2, Ugo Ramenghi1
1Scuola di Specializzazione in Pediatria, Universitŕ di Torino
2SC di Pediatria e Neonatologia, AO Ordine Mauriziano, Torino
Aprile 2023 - pagg. 249 -254 | DOI: 10.53126/MEB42249
Abstract
This brief report presents a practical approach to the diagnosis of the main coagulopathies in children with haemorrhagic manifestations. It discusses the clinical-anamnestic elements that should suggest further laboratory investigations. Then, after a brief review of coagulation physiology and main coagulation tests, three clinical scenarios based on PT and aPTT results are described. In particular, the paper focuses on the two most common congenital coagulopathies: haemophilia and von Willebrand disease. Recently, a new drug, emicizumab, has been introduced in the prophylaxis of severe haemophilia A, with great benefits on patients’ quality of life.
Riassunto
In questo breve articolo, viene presentati un approccio pratico alla diagnosi delle principali coagulopatie nel bambino con sintomi emorragici. Discuteremo gli elementi clinico-anamnestici che dovrebbero indurre a eseguire approfondimenti laboratoristici. A seguire, dopo un breve ripasso della fisiologia dell’emostasi e dei principali test per indagarla, descriveremo tre scenari clinici basati sui valori di PT e aPTT. Ci soffermeremo in particolare sulle due coagulopatie congenite piů frequenti: l’emofilia e la malattia di von Willebrand. Recentemente č stato introdotto un nuovo farmaco, emicizumab, nella profilassi delle forme severe di emofilia A, con grande beneficio sulla qualitŕ di vita dei pazienti.
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Bibliografia
di riferimento
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Corrispondenza: emilia.parodi@unito.it