Percorsi clinici
Una “vistosa” vasculite con edema, che riguarda gli arti e il viso e risparmia il tronco
A ”conspicuous” vasculitis with oedema, affecting the limbs and face and sparing the trunk
Federico Marchetti1, Benito P.E. Izzo1,2, Maria Scaioli1,2, Vanna Graziani1, Giuliana Turlŕ1, Lorenzo Mambelli1
1UOC di Pediatria e Neonatologia, Ospedale di Ravenna, AUSL della Romagna
2Scuola di Specializzazione in Pediatria, Universitŕ di Bologna
Maggio 2023 - pagg. 301 -305 | DOI: 10.53126/MEB42301
Abstract
Acute haemorrhagic oedema of infancy (AHEI) is a small vessel vasculitis that affects boys between 4 months and 2 years. It presents with a characteristic purpuric skin rash but with marked bruising and “typical” localizations in auricles and is often accompanied by oedema of face and extremities. It is typically post-infectious, especially after infections of the upper respiratory tract and rarely can be associated with gastrointestinal, renal, articular or testicular complications. The paper reports the case of a 2-year-and-5-month-old boy who, 5 days after the resolution of a febrile infection of the upper airways (with subsequent detection of positive IgM and IgG serology for SARS-Cov-2), presented with a rash with ecchymotic/purpuric lesions in his lower limbs, face and auricles associated with intense arthralgia, arthritis of a knee and deterioration of general conditions. The diagnosis of acute infantile haemorrhagic oedema was clear but the clinical presentation required an “important” therapeutic approach with intravenous steroids and an infusion of immunoglobulins.
Riassunto
L’edema emorragico acuto dell’infanzia č una forma di vasculite dei piccoli vasi che colpisce principalmente i bambini maschi di etŕ compresa fra i 4 mesi e i 2 anni e caratterizzato da un aspetto caratteristico del rash cutaneo, purpurico ma con ecchimosi marcate, localizzato in sedi “tipiche” come i padiglioni auricolari e accompagnato spesso a edema a livello del volto e delle estremitŕ. Č tipicamente postinfettivo, soprattutto dopo infezioni delle prime vie aeree e raramente puň avere un decorso aggravato da complicanze gastrointestinali renali, articolari o testicolari. Si riporta il caso di un bambino di 2 anni e 5 mesi che presenta a circa 5 giorni dalla risoluzione di un’infezione febbrile delle prime vie aeree (con successivo riscontro di sierologia IgM e IgG positiva per SARS-CoV-2) un rash con lesioni ecchimotiche/purpuriche ad arti inferiori, volto e padiglioni auricolari, accompagnato a intense artralgie, artrite di un ginocchio e scadimento delle condizioni generali; in questo caso la diagnosi di edema emorragico acuto infantile era chiara ma la presentazione clinica ha richiesto un approccio terapeutico “importante” ricorrendo allo steroide endovena e a un’infusione di immunoglobuline.
Parole chiave
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Corrispondenza: federico.marchetti@auslromagna.it