La linfoadenopatia laterocervicale che non ti aspetti... Un caso di malattia di Rosai-Dorfman

Un bambino italiano sano di quattro anni viene ricoverato per sovrainfezione cutanea di un'importante linfoadenopatia laterocervicale destra isolata (7x4 cm), comparsa circa quattro mesi prima. A inquadramento diagnostico, nei mesi precedenti eseguiti esami ematochimici risultati nella norma, eccetto per modesto incremento della VES; sierologie infettive, Mantoux e Quantiferon negativi; Rx torace ed ecografia addominale nella norma, ed ecografia del collo che documenta linfoadenopatie laterocervicali destre a ecostruttura omogenea iso-ipoecogena con scarsa differenziazione cortico-midollare e vivace vascolarizzazione intralinfonodale centro-ilare.
Durante il ricovero viene avviata terapia antibiotica endovenosa con buona risposta. A completamento vengono eseguiti RM collo con mdc con riscontro di plurime linfoadenopatie parzialmente ascessualizzate, aspirato midollare risultato nella norma e biopsia linfonodale.
Il pattern tipico per malattia di Rosai-Dorfman riscontrato all’istologico permette di formalizzare la diagnosi; per escludere localizzazioni extra-nodali si esegue una RM total body, risultata negativa. Il bambino viene dimesso in buone condizioni e viene avviato uno stretto follow-up clinico-ecografico che testimonia una progressiva riduzione dimensionale spontanea della linfoadenopatia.
La malattia di Rosai-Dorfman è una rara istiocitosi a cellule non-Langerhans: si manifesta con adenopatie laterocervicali e sono frequenti le localizzazioni extranodali; colpisce bambini e giovani adulti con lieve prevalenza nel sesso maschile e nell’etnia africana. La diagnosi è istologica, la stadiazione si esegue con RM total body. La prognosi è ottima per le forme cutanee e nodali isolate. Terapia steroidea, chemioterapia e immunosoppressori sono opzioni terapeutiche per le forme multifocali, ma non esistono ancora linee guida. Il nostro caso risulta quindi essere atipico per età, etnia e localizzazione (unilaterale).