Effetto dei corticosteroidi nel trattamento della porpora di Sch�nlein-Henoch
Membro della Commissione Nazionale Vaccini
Indirizzo per corrispondenza: bartolozzi@unifi.it
La porpora di Sch�nlein-Henoch (PSH) � la pi� comune vasculite della pediatria, colpendo da 8 a 20 bambini su 100.000 ogni anno (il 49% di tutte le vasculiti). Sebbene sia una malattia auto-limitantesi, la PSH pu� causare emorragie gastro-intestinali, invaginazione e malattia renale. L'interessamento renale si manifesta nel 60% dei casi, con ematuria, proteinuria, sindrome nefrosica e insufficienza renale. In un recente studio � risultato che il 54% dei pazienti svilupp�, entro 3 mesi dalla diagnosi, manifestazioni renali e che l'11,6% ebbe anomalie persistenti per oltre 7 anni, ma nessun svilupp� malattia renale terminale (Calviňo MC et al, Medicine (Baltimora) 2001;80:279-90). Secondo vecchie pubblicazioni il 2% di tutti i pazienti con PSH la sofferenza renale pu� progredire verso l'uremia e la malattia renale terminale. Sembra che la PSH possa avere degli effetti a distanza di tempo: due studi hanno dimostrato che il 40 e il 70% di gravidanze a termine di donne che avevano una storia di PSH nei primi 10 anni di vita, furono complicate da ipertensione, da proteinuria e da preeclampsia (Ronkainen J, et al, Lancet 2002;360:666-70; Goldsteinj AR et al, Lancet 1992;339:280-2).
Gli obiettivi del trattamento della PSH sono fondamentalmente:
Migliorare i sintomi dello stadio acuto della malattia
Attenuare la morbilit� del primo periodo, come le complicazioni addominali, che richiedono in generale un intervento
Prevenire l'insufficienza renale cronica.
Nonostante che la PSH sia caratterizzata da infiltrazione leucocitaria delle pareti dei piccoli vasi, lungo i depositi di immunoglobuline A (con risultante lesione vascolare e necrosi) e nonostante che i corticosteroidi si pensa possano essere efficaci su tutti e tre gli obiettivi, rimangono ancora un gran numero di controversie sul loro uso sistematico.
Attraverso una rivista sistematica e una metanalisi, Weiss PF, Feinstein JA, Luan X, et al. (Effects of corticosteroids on Henoch-Sch�nlein purpura: a systematic review. Pediatrics 2007;120:1079-87) confrontano e discutono i dati di osservazioni sperimentali e riuniscono i risultati in 5 questioni cliniche:
I corticosteroidi accorciano la durata dei sintomi addominali nella PSH?
I corticosteroidi diminuiscono il carico degli interventi chirurgici nella PSH?
I corticosterodi riducono le recidive della malattia?
I corticosteroidi diminuiscono l'incidenza delle malattie renali (transitorie + persistenti)?
I corticosteroidi diminuiscono la possibilit� di sviluppare una malattia renale persistente nella PSH?
Sono stati valutati 201 articoli in 14 lingue; ne sono stati esclusi 186 perch� non pertinent; sono stati pertanto valutati 15 lavori.
La riduzione della durata dei sintomi addominali � la ragione principale dell'uso dei corticosteroidi nella PSH. Il trattamento con corticosteroidi non riduce il tempo mediano di risoluzione dei dolori addominali, ma riduce il tempo medio e aumenta il numero di casi nei quali la risoluzione avviene entro 24 ore.
Sebbene i risultati non siano statisticamente significativi, i dati prospettici suggeriscono una riduzione dell'incidenza d'intervento chirurgico nella PSH.
Le ricadute interessano circa un terzo dei bambini con PSH: due studi suggeriscono un effetto protettivo dei corticosteroidi.
Un trattamento precoce con corticosteroidi riduce la possibilit� di sviluppare una malattia renale persistente.
Gli Autori concludono che i corticosteroidi, dati precocemente nel corso della malattia, sembrano produrre consistenti benefici nei confronti dei principali aspetti clinici della porpora di Sch�nlein-Henoch.