Daniel � un ragazzone serbo di 12 anni, � uno sportivo, tutte le settimane gioca a pallone, fa il portiere. E' sempre stato bene ma nell'ultimo periodo la menta saltuariamente cefalea, mai associata a nausea n� a vomito. In occasione di una visita sportiva viene riscontrata ipertensione arteriosa severa: 210/140 mmHg! Esegue un ECG che evidenzia un'ipertrofia ventricolare sinistra.

Viene quindi ricoverato. Si presenta in ottime condizioni generali, l'esame obiettivo non mostra nulla di patologico. Non vi � una chiara familiarit� per ipertensione arteriosa: la mamma riferisce pressioni elevate solo in corso di una precedente gravidanza esitata in aborto (gestosi gravidica?). Il monitoraggio pressorio conferma la presenza di valori estremamente alti e costanti, con valori medi di 220-240 di sistolica e di 130-140 di diastolica. Non � presente tachicardia (90-100 battiti minuto). Il fundus oculi nega una retinopatia ipertensiva e alla radiografia del torace non � presente significativa cardiomegalia. All'ecocardiografia si conferma il quadro di ipertrofia con labetalolo che da solo non permette un controllo ottimale della pressione e che quindi viene associato alla amlodipina.

Visti i valori pressori cos� elevati, pensiamo a una forma di ipertensione secondaria. Le nostre ipotesi sono:

1. Un'ipertensione arteriosa nefrogenica: funzionalit� renale, ecografia renale e delle vie urinarie normali.

2. Una coartazione aortica: polsi presenti e simmetrici, senza significativa differenza tra arti superiori e inferiori; ecocardiogramma e angio TC normali.

3. Una vasculite sistemica (in particolare l'artrite di Takayasu): indici di flogosi, ANA, anti-DNA ed ecodoppler carotideo normali.

4. Un feocromocitoma/neuroblastoma, seppure improbabile visto il riscontro di valori pressori costantemente elevati e assenza di picchi ipertensivi: TC addome negativa per masse a livello dei surreni, n� altre masse addominali; raccolta delle catecolamine urinarie normale.

5. Una sindrome surreno genitale o un quadro riferibile a un ipersurrenalismo: Rx carpi per et� ossea corrispondente all'et� anagrafica; elettroliti sierici e urinari, ACTH, cortisolemia basale, 17-OH progesterone e aldosterone normali.

6. Una sindrome paraneoplastica: paratormone, calcitonina e C peptide normali.

7. Un'ipertirodismo: FT3, FT4 e TSH normali.

L'unico esame che non quadra � la renina plasmatica in clinostatismo che risulta essere doppia rispetto al range di normalit�, suggestiva quindi di un'ipertensione di origine nefrovascolare. E a parlare meglio con la mamma, superate le barriere linguistiche, scopriamo che in realt� l'ipertensione che le era stata riscontrata in gravidanza non era una gestosi gravidica, ma era dovuta a una displasia fibromuscolare dell'arteria renale, alterazione che in un 10% dei casi risluta essere familiare¹. Eseguita l'angioplastica la mamma non ha pi� avuto problemi di ipertensione.

A questo punto rivediamo l'angio TC: le immagini delle arterie renali sono dubbie. Non ci rimane che eseguire un'angiografia che mostra una stenosi importante a livello del primo tratto dell'arteria renale sinistra, riferibile a una possibilit� displasia fibromuscolare. In sede di esame vengono quindi eseguite due dilatazione pneumatica.

La fine della storia:

Daniel � ancora in terapia con labetalolo e amlodipina. A distanza di un mese dalle dimissione lo abbiamo rivisto in day hospital. I suoi valori pressori si sono ridotte notevolmente passando da 160/110 alla dimissione a valori di 145/75. L'ecografia di un controllo mostra un'iniziale riduzione degli spessori del setto e della parete posteriore del ventricolo sinistro.

Perch� indimenticabile?

L'ipertensione arteriosa in et� pediatrica vede come eziologia principale le malattie a carico del parenchima renale, e in adolescenza diventa pi� probabile il riscontro di una ipertensione essenziale, soprattutto se associata a obesit�. Cause pi� non vanno per� escluse a priori e questo caso ci insegna per� come un'attenta anamnesi anche familiare possa guidarci verso la soluzione.

1. Plouin PF, Perdu J, La Batide-Alanore A, et al. Fibromuscolar dysplasia. Orphanet Journal of Rare Disease 2007;2:28.