La leucemia �italo-cinese�
Dipartimento Pediatrico, Ospedale Maggiore, Azienda USL di Bologna
Riportiamo il caso clinico di un piccolo bambino cinese, nato in Italia, con un percorso di integrazione nella vita occidentale forse gi� avviato, probabilmente si trovano a met� strada tra la cultura cinese e quella occidentale.
Il piccolo De Mao, si trovava in vacanza in Cina con i genitori, probabilmente erano andati a fare visita alle rispettive famiglie rimaste in Cina, quando ha presentato iperpiressia (TC max 40 �C), in assenza altri sintomi riferiti. Capita sempre che i bambini si ammalino in vacanza!
I genitori riferiscono una febbre alternante, trattata con medicinali imprecisati, immaginiamo i tipici rimedi cinesi. Per la persistenza della sintomatologia il bambino � stato poi ricoverato in un ospedale cinese (forse i rimedi cinesi non erano stati sufficienti), dove, dopo aver eseguito i primi accertamenti ematici, � stato eseguito un agoaspirato midollare, il cui esito non � noto. Riferita poi l�esecuzione di un nuovo agoaspirato e, posta la diagnosi di leucemia acuta, � stato proposto l�inizio di una chemioterapia.
I genitori evidentemente allarmati hanno deciso di ricondurre immediatamente il piccolo in Italia, salendo sul primo aereo in partenza e, in data 13 luglio 2007 alle ore 00:22, direttamente dall�aeroporto, sono giunti al Pronto Soccorso (PS) Pediatrico dell�Ospedale Maggiore, cercando di far capire al medico che il loro bambino presentava febbre da 20 giorni circa e che era stata fatta diagnosi di leucemia in Cina, tutto questo con le dovute difficolt� linguistiche.
Alla visita in PS il piccolo si presentava con un catetere venoso periferico chiuso (evidentemente la partenza era stata pi� propriamente una fuga) pallido, mucose rosee, obiettivit� toracica nella norma, non epato-splenomegalia, non febbrile. Veniva eseguito un prelievo ematico con evidenza di marcata neutropenia (GB 8750/mmc, N6%, L86%), anemia (Hb 8,4 gr/dL), conta piastrinica nella norma, funzionalit� renale ed elettroliti plasmatici nella norma, lieve rialzo delle transaminasi (GOT 47 U/L GPR 63 U/L), aumento della latticodeidogenasi (703 U/L), proteina C reattiva negativa (0,57 mg/dL).
Il piccolo veniva ricoverato presso il Reparto di Pediatria con diagnosi di �Neutropenia, linfocitosi�, pensando ai disastri che potevano succedere se fosse rimasto in Cina per eseguire la chemioterapia�
All�ingresso il Reparto il piccolo si presentava apiretico (TC 36,3 �C), kg 9,840 (50� percentile), parametri vitali nella norma.
Cercando di raccogliere un�anamnesi sufficientemente accurata i genitori ci hanno gentilmente mostrato la documentazione che avevano in merito al ricovero in Cina e, dopo innumerevoli spiegazioni poco comprensibili, siamo ricorsi all�aiuto di una giovane mediatrice culturale. Ovviamente la famiglia non disponeva di una lettera di dimissione essendo partiti di tutta fretta; l�unico documento disponibile era la copia di un emocromo, bellissima a vedersi in quanto splendido esempio di emocromo cinese con ideogrammi associati a numeri, per� incomprensibile a noi e purtroppo, in gran parte, anche alla mediatrice culturale�
Comunque le condizioni cliniche del piccolo erano tutto sommato discrete, quindi cerchiamo di rassicurare i genitori circa la diagnosi, o meglio la non diagnosi di leucemia, con un certo sorriso ripensando a tutta la vicenda.
Durante la degenza il piccolo si � mantenuto apiretico fino al 16 luglio quando � comparsa febbricola e, il giorno successivo, tumefazione alla caviglia destra con impotenza funzionale.
Per la diagnosi di neutropenia era stata iniziata terapia con amoxicillina/acido clavulanico e successivamente, per la flogosi articolare ha iniziato terapia con ibuprofene. Per la comparsa poi di iperpiressia la terapia antibiotica per via orale � stata sostituita con ceftriaxone per via parenterale.
La situazione evidentemente ci riservava ancora qualche sorpresa; in effetti la persistenza di febbre, la comparsa di flogosi articolare e gli indici di flogosi alterati erano indicativi di una patologia sistemica, ma quale? Un esordio di artrite cronica giovanile sistemica? Certo non la leucemia� l�analisi delle sottopopolazioni linfocitarie su sangue periferico, eseguita all�ingresso, aveva confermato la neutropenia in assenza di altre alterazioni indicative di atipie o patologie sostitutive.
Gli accertamenti ematici eseguiti nel corso del ricovero hanno evidenziato un progressivo miglioramento della neutropenia e dell�anemia con alto numero di reticolociti, normale conta piastrinica, funzionalit� epatico-renale nella norma. Si � evidenziato un aumento della VES e della PCR.
Le indagini sierologiche hanno evidenziato una positivit� per le IgM anti Parvovirus B19 con IgG negative.
Gli accertamenti strumentali sono risultati negativi; segnalato all�ecocardiogramma una iperiflettenza pericardica in assenza di versamenti, di significato aspecifico.
Purtroppo in tredicesima giornata di ricovero, per la persistenza della febbre e della flogosi a carico delle piccole articolazioni e per l�assenza di una diagnosi, lo spettro della leucemia � ricomparso (forse non se ne era mai andato), ed � stato deciso di fare un terzo agoaspirato (per noi il primo).
La comunicazione della decisione ai genitori non � stata semplice; dopo tante rassicurazioni anche i medici italiani ripropongono quell�esame per loro tanto doloroso�ma alla fine capiscono. La madre, nel tentativo di convincerci a non eseguirlo per la terza volta ci propone di farci avere via fax le copie dei referti degli esami fatti in Cina, assicurandoci che sarebbero stati anche tradotti�Certo, sarebbe utilissimo, ma l�esame sar� comunque da ripetere. Arrivano i referti, ma ancora una volta ci troviamo di fronte a ideogrammi cinesi ben disposti, con un effetto grafico perfetto, ma assolutamente incomprensibili a noi poveri medici occidentali.
Ripetiamo l�agoaspirato. Dal punto di vista morfologico � stata evidenziata una cellularit� ridotta a carico della serie eritroide e granulocitaria, in assenza di atipie. Anche l�esame morfologico su sangue periferico non aveva evidenziato atipie, segnalati linfociti attivati.
Allora veramente non � leucemia! Nonostante questi dati incoraggianti (lo spettro se ne era quasi definitivamente andato, ma ancora ci mancava una diagnosi!), � stata comunque richiesta la tipizzazione immunofenotipica su sangue midollare.
E quando finalmente � arrivato l�ultimo referto mancate, ecco la doccia fredda: diagnosi di leucemia acuta linfoblastica tipo CALL, con una percentuale di blasti pari al 40%.
Il piccolo He De Mao � stato trasferito il 2 agosto 2007 presso il Reparto di Oncoematologia dell�Ospedale S. Orsola per iniziare la chemioterapia.
Le ultime notizie ci riportano che il piccolo sta bene e attualmente � seguito in regime di Day Hospital.
