Una mattina giunge presso il nostro PS la piccola R., 3 anni, in condizioni generali scadenti, febbrile e con una estesa eruzione cutanea pruriginosa al volto, al tronco e nella regione genitale. La bimba appare molto sofferente per il dolore e il prurito diffusi, mostra inoltre una forte difficolt� ad alimentarsi a causa di lesioni crostose emorragiche sulle labbra e sulla mucosa orale. Viste le inconfondibili lesioni �a coccarda� che ricoprono il corpicino della piccola, pu� forse trattarsi di un eritema polimorfo?

Raccogliendo l�anamnesi emerge che la piccola, qualche giorno prima, per la comparsa di tonsillite febbrile, ha assunto terapia antipiretica con ibuprofene, oltre a terapia antibiotica con ceftibutene e terapia aerosolica con salbutamolo e beclometasone. Il caso si fa ancora pi� interessante quando scopriamo che la bimba ha presentato altri due pregressi episodi analoghi: il primo l�anno precedente e il secondo (episodio sospetto) 4 mesi prima, apparentemente associati ad assunzione di paracetamolo.

Quindi quest�ultimo sarebbe ben il terzo episodio!

La prima volta il quadro si era presentato con febbre, rinite, eritema maculo-papuloso e iperemia degli orifizi buccale e anale, per cui erano stati somministrati a domicilio antistaminico, corticosteroide e antibiotico. La situazione per� non migliorava e R. era stata quindi ricoverata presso il nostro reparto. Durante la degenza, data l�imprecisa correlazione tra l�assunzione di uno specifico farmaco e la comparsa della sintomatologia, � stata indagata la possibile eziologia infettiva attraverso l�esecuzione di sierologia per Mycoplasma e parvovirus B19, con esito negativo. La diagnosi formulata alla dimissione era stata �eritema polimorfo tipo Stevens-Johnson�.

In occasione del secondo episodio, a distanza di 4 giorni da un�infezione delle alte vie respiratorie trattata con tachipirina e mucolitico, era comparsa lieve eruzione cutanea ed edema perioculare e periorale risoltisi rapidamente dopo somministrazione di betametasone a domicilio. Durante quest�ultimo ricovero la diagnosi di sindrome di Stevens-Johnson viene confermata dal dermatologo e, vista l�estensione del quadro, viene intrapresa immediatamente terapia con cortisonico per via endovenosa, terapia antibiotica topica e antistaminico per via orale.

Ma qual � la causa scatenante la sindrome?

Le recidive del quadro e il timore per un eventuale futuro episodio analogo (potenzialmente pericoloso) impongono a questo punto l�identificazione pi� approfondita dell�eziologia. Si � quindi indagata nuovamente la sierologia per Mycoplasma, unitamente a quella per infezione da HSV, risultate negative.

Vista la positivit� anamnestica per atopia ( in particolare una zia materna nell�infanzia aveva avuto 4 episodi anafilattici in seguito all�assunzione di antibiotici e antipiretici e un cugino risulta affetto da allergia al paracetamolo), richiediamo una consulenza allergologica dalla quale � emerso che non si trattava di una patologia IgE-mediata.

Inoltre si � deciso di programmare un�ulteriore approfondimento diagnostico, a distanza dalla fase acuta, consistente in un patch test per cercare di individuare quale sia il vero farmaco responsabile della reazione avversa in cui R. stava per rimetterci �la pelle�.

Con il passare dei giorni si � assistito a un�evoluzione crostosa delle lesioni orali e alla comparsa di aspetti desquamativi a livello delle aree di cute erosa con una progressiva risoluzione del quadro.

R. viene quindi dimessa con diagnosi di �eritema polimorfo tipo Stevens-Johnson. Terzo episodio�.

Conclusioni

L�eritema multiforme e la sindrome di Stevens-Johnson sono forme morbose di entit� tale da rappresentare delle vere urgenze dermatologiche con conseguenze a volte tanto gravi (per possibile sepsi e disidratazione) quanto deturpanti, motivo per il quale vanno immediatamente riconosciute e trattate.

Inoltre, anche se spesso si pensa subito in modo automatico e poco ragionato a una possibile causa farmacologica, bisogna sempre escludere, specie in et� pediatrica, un�eziologia infettiva per evitare errori d�inquadramento diagnostico.

Importante sottolineare che � difficile discriminare le due eziologie dato che la maggior parte dei bambini che si presentano all�attenzione del pediatra, hanno gi� assunto terapia antibiotica e/o antipiretica in occasione di un episodio infettivo.