Yasmin (nome di fantasia), marocchina di 13 mesi, da qualche giorno presenta dolore addominale, febbre, diarrea, vomito e inappetenza. Al terzo accesso presso il nostro ambulatorio di accettazione pediatrica, per la notevole difficolt� della piccola ad assumere liquidi per bocca e della nostra �quipe a comunicare con la mamma, pi� che per i lievissimi segni di disidratazione, si decide per il ricovero della piccola.

Una banale gastroenterite. Tutto qui, si chieder� qualcuno?

All�ingresso, dopo gli innumerevoli vani tentativi di impostare una reidratazione e.v., �si decide� per la terapia reidratante orale, sicuri che dalla nostra parte giochi il fatto che la piccola assuma ancora regolarmente e frequentemente (forse troppo) latte materno.

Il laboratorio evidenzia solo una �semplice� leucocitosi neutrofila, microcitemia (cos� frequente nei piccoli extracomunitari) e una coprocoltura negativa per virus e batteri.

Primo stick urine: ematuria (3+), glicosuria (2+), proteinuria (3+)� mah� ci lasciamo convincere dall�ipotesi di qualcuno: �Ma s�, probabilmente � contaminato il sacchetto��.

Gli stick eseguiti nei giorni successivi, cos� come i sintomi gastroenterici della piccola, migliorano, nonostante persista un colorito pallido-grigiastro (�la sua anemia microcitica, che dovr� essere indagata dal curante in benessere�) e una spiccata irritabilit� della piccola (�il ricordo dei recenti tentativi di metterle la flebo��).

Il bilancio idrico e la quantit� di liquidi assunti da Yasmin non riescono a essere calcolati precisamente� la mamma non capisce una parola di italiano.

Insistiamo a gesti sulla necessit� di far bere molto la piccola e di continuare con il latte materno. Per scrupolo eseguiamo una doppia pesata all�ultima poppata... 30 g... cosa???

In quinta giornata la piccola appare pi� ipotonica e irritabile, il turgore � ridotto, il pallore pi� spiccato. Ora rifiuta il seno e i liquidi.

I primi esami emergenti rivelano improvvisamente anemia e piastrinopenia. Che tipo di anemia? LDH elevata, bassi livelli di aptoglobina, reticolociti aumentati� nonostante la bilirubina sia nei limiti, sembrerebbe proprio un�anemia emolitica. Anche il profilo renale appare alterato: gli esami rivelano aumento della creatininemia, disionia e ipoproteinemia; lo stick urine � di nuovo alterato (ematuria 3+, glicosuria e proteinuria 1+).

Sperando in un errore di laboratorio, ripetiamo gli esami 2 ore dopo. Il risultato? Un peggioramento dell�anemia (Hb = 6,9 mg/dl) e una conta piastrinica di 119.000/mm3. Allo striscio periferico: anisopoichilocitosi e frammentazione delle emazie.

Facciamo il punto: 1. una precedente gastroenterite; 2. anemia emolitica e piastrinopenia; 3. insufficienza renale acuta� la triade classica della sindrome emolitico-uremica!

Poniamo la piccola in infusione e successivamente in nutrizione parenterale. In 7� giornata assistiamo a un miglioramento delle condizioni generali e dello stato di idratazione, con ripresa della diuresi; parallelamente si normalizzano la conta piastrinica e la funzionalit� renale e migliora l�anemia. La piccola riprender� ad alimentarsi autonomamente in 11� giornata e verr� dimessa poco dopo in buone condizioni generali.

Discussione

La sindrome emolitico-uremica (SEU) rappresenta la prima causa di insufficienza renale acuta in et� pediatrica. La maggior parte dei casi si manifesta in seguito a un episodio di colite emorragica da E. coli o Salmonella: in questo caso si parla di SEU tipica. La triade clinica della SEU � rappresentata da anemia emolitica microangiopatica, trombocitopenia e insufficienza renale acuta. La patogenesi della SEU � rappresentata dal danno delle cellule endoteliali dei piccoli vasi colici, renali e del SNC. Il danno � probabilmente mediato dalla tossina Shiga liberata da EHEC, che attraversa la barriera intestinale e accede al circolo ematico. Nella fase acuta, la mortalit� � del 3-5%. Il 60% dei pazienti supera la fase acuta e ha un recupero completo dopo 2-3 settimane di ospedalizzazione. La terapia della SEU � supportiva e non c�� consenso sul ruolo di terapie specifiche. Una recente review (Michael M, et al. Am J Kidney Dis 2009;53:259-72) ha concluso che plasma fresco, terapia anticoagulante, steroidi e ligando della tossina non conferiscono un vantaggio rispetto alla sola cura supportiva.