La nonna di Lorenza, 3 anni, ha portato la piccola dal pediatra perch� si � accorta che la pupilla destra della bambina � diventata bianca. Nel sospetto di un retinoblastoma Lorenza viene mandata dall�oculista che riscontra:�Segmento anteriore di entrambi gli occhi:cCheratopatia a bandelletta, sinechie irido-lenticolari. Alla lampada a fessura: Cellule ++ in camera anteriore, Tyndall ++. OD: cataratta totale, visus: spento. OS: cataratta parziale, visus: 6/10. Fundus oculi bilateralmente non esplorabile.�

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Lorenza presenta all�esame oftalmologico un grave quadro infiammatorio del segmento anteriore dell�occhio quindi un�uveite anteriore o iridociclite. L�infiammazione � dimostrata dalla presenza, all�esame con la lampada a fessura, di cellule fluttuanti nell�umor acqueo, che altro non sono se non leucociti migrati nell�umor acqueo dai vasi del corpo ciliare a causa della flogosi. Allo stesso modo, l�effetto Tyndall � dovuto all�essudazione di proteine nell�umor acqueo. A questo si aggiunge la presenza di una serie di complicanze oculari (cataratta, sinechie, cheratopatia a bandelletta) che sono tipicamente dovute alla flogosi cronica non trattata. Si noti come la bambina non abbia manifestato mai alcun sintomo di questa grave infiammazione oculare finch� non ha dato una complicanza di cui oltretutto si � accorta solo la nonna. Questo � dovuto sia al fatto che le uveiti croniche sono spesso asintomatiche che alla giovane et� della bambina.

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Quale ne � dunque la causa? Le cause di uveite sono numerosissime, in generale possono essere distinte tra infettive, non infettive e sindromi masquerade, che non sono uveiti ma delle condizioni che simulano il quadro clinico, come una leucemia o un�istiocitosi. Le forme non infettive si suddividono a loro volta in forme isolate e forme associate a patologia sistemica. La lista delle cause pi� probabili risulta relativamente riducibile in base all�et� del paziente e al tipo di uveite. Nel caso in questione il quadro � quello di un�uveite anteriore cronica bilaterale non granulomatosa che, a quest�et�, ha come cause pi� probabili un�uveite idiopatica o un�uveite associata ad artrite idiopatica giovanile (AIG).

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Furono eseguite comunque tutte le varie sierologie per escludere le cause infettive pi� frequenti. Lorenza non presentava inoltre nessun altro correlato sistemico patologico e tra gli esami di laboratorio l�unico alterato era la presenza degli anticorpi antinucleo (ANA). Fu pertanto diagnosticata come uveite idiopatica.

Un anno pi� tardi la bambina ha sviluppato un�oligoartrite cronica idiopatica, con diagnosi finale� quindi di uveite associata ad AIG (nel 5-10% dei pazienti l�uveite precede l�artrite, anche di anni).

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La presenza degli ANA, l�esordio molto precoce e il decorso subdolo sono pi� tipici di un�uveite associata ad AIG, che tende ad avere questo tipo di presentazione precoce e insidiosa, rispetto alle forme idiopatiche che compaiono pi� spesso in bambini pi� grandi e sono pi� frequentemente sintomatiche.