Il punto su

Ottobre 2009

DIAGNOSTICA CLINICA

Il quadro clinico dipende dall�entit� del furto coronarico, dalla presenza di condizioni ischemizzanti associate (tipo la cardiomiopatia ipertrofica⁷) e dalla presenza di patologie associate la cui fisiopatologia potrebbe essere clinicamente preminente. In generale, i sintomi sono rari nelle prime due decadi di vita, tranne che per i pazienti con fistole congenitamente gi� grandi ed emodinamicamente significative^4,17.

Il paziente con fistola coronarica isolata di piccole dimensioni � asintomatico ed ha una buona tolleranza all�esercizio fisico. L�auscultazione cardiaca � generalmente normale. Nei pazienti in cui il tramite fistoloso ha uno sbocco stenotico � possibile apprezzare un soffio diastolico, di bassa intensit�, al mesocardio, non irradiato.

La fistola coronarica piccola e isolata rappresenta, dunque, un riscontro del tutto occasionale, per cui molti pazienti, raggiungono l�et� adulta senza aver avuto necessit� di una procedura correttiva¹⁷.

Le forme moderate o significative sono frequentemente sintomatiche e potenzialmente mortali nei primi mesi o anni di vita e necessitano di un trattamento tempestivo. Il paziente pu� anche essere asintomatico a riposo, ma in genere ha una ridotta tolleranza all�esercizio, angina, dispnea o palpitazioni¹⁷; nei primi mesi di vita, i sintomi possono presentarsi durante l�alimentazione (dispnea, sudorazione algida, pallore, nausea). Altre modalit� di presentazione sono le aritmie, l�infarto miocardico acuto, l�ipertensione polmonare, la morte improvvisa, la cardiopatia dilatativa¹⁸ e lo scompenso cardiaco. Alla valutazione clinica, il soffio � continuo e di media intensit� in genere udibile sul bordo sinistro o sul bordo destro della regione medio-sternale. Si pu� apprezzare anche un ritmo di galoppo da IV tono, per disfunzione diastolica o da III tono, per disfunzione sistolica del ventricolo sinistro, eventualmente interrotto da extrasistoli ventricolari, secondarie all�ischemia miocardica.

Nelle forme avanzate, non diagnosticate, potrebbe rendersi evidente un indebolimento dell�itto puntale da insufficienza ventricolare sinistra.

DIAGNOSTICA STRUMENTALE E STADIAZIONE FUNZIONALE

• Elettrocardiogramma � normale nei pazienti con fistola piccola e isolata. Nei pazienti con fistola di grosso calibro o con fistole multiple o con condizioni ischemizzanti aggiuntive (tipo cardiomiopatia ipertrofica), l�esame pu� mostrare segni di ischemia miocardica, quali depressione del tratto ST, onde T invertite, ed extrasistoli ventricolari, oppure segni di sovraccarico ventricolare.

• RX torace Nei pazienti con insufficienza cardiaca e cardiomegalia da significativo furto coronarico, si evidenzia una prominenza dell�arco inferiore sinistro del profilo cardiaco (componente ventricolare), un sollevamento della punta del cuore e segni di congestione polmonare. Nelle fistole grandi drenanti in vena cava superiore pu� essere presente una prominenza dell�arco superiore destro.

• Ecocardiografiacolor-Doppler � tra le indagini strumentali pi� importanti. Fondamentale per la diagnosi e la definizione anatomo-funzionale (sede e aspetto dello sbocco del tramite fistoloso, entit� di shunt; Figura 2), per la valutazione delle sequele (dimensioni delle camere cardiache, efficacia della funzione di pompa ventricolare, asinergie di contrazione del ventricolo sinistro, disfunzione diastolica, dilatazione coronarica, etc; Figura 3), e la individuazione delle eventuali lesioni cardiache associate (congenite o acquisite). Essa � estremamente utile nel follow-up del paziente asintomatico e per il management terapeutico. Raramente � necessario ricorrere all�esame ecocardiografico trans-esofageo, da alcuni considerato una guida fondamentale per la chiusura percutanea della comunicazione e il follow-up successivo^19-20.

• Angio-risonanza magnetica � uno strumento diagnostico alternativo all�esame ecocardiografico. Consente di studiare, in maniera accurata e non invasiva, anatomia e flusso coronarico²¹. Il limite principale � la definizione del decorso distale delle coronarie, in particolare della discendente posteriore.

• Angio-TAC coronarica La TAC spirale multidetettore � capace di una notevole risoluzione temporale e spaziale e consente una ricostruzione tridimensionale con la visualizzazione non invasiva e di alta qualit� di arterie e vene coronariche, del loro decorso, calibro e profilo parietale²².

• Test da sforzo Nelle forme lievi-moderate � un utile completamento diagnostico in quanto fornisce una valutazione funzionale della tolleranza all�esercizio del paziente e consente di escludere l�inducibilit�, durante esercizio, di ischemia miocardica e di aritmie. Quando il test � positivo per segni o sintomi di ischemia o aritmie, il paziente deve essere avviato a indagini invasive¹⁰. � necessario tener presente che l�esercizio, determinando dilatazione coronarica e aumento del flusso miocardico, potrebbe migliorare il flusso nella coronaria a valle dell�origine della fistola¹⁵ con un risultato falsamente negativo in un paziente che invece potrebbe avere dei periodi di ischemia a riposo. Per slatentizzare i segni di ischemia in un paziente con una fistola significativa, che, come gi� detto, � responsabile di un furto coronarico continuo, sisto-diastolico, � necessario eseguire un test da sforzo prolungato, in maniera da ridurre in maniera critica il tempo di perfusione miocardica (diastolico).

• ECG dinamico secondo Holter Registrando l�attivit� elettrica cardiaca nelle 24 ore, consente di accertare, nelle attivit� quotidiane, l�eventuale presenza di ischemia miocardica e di aritmie ventricolari secondarie alla fistola. � un completamento diagnostico fondamentale, da associare all�esame ecocardiografico e al test da sforzo. � particolarmente utile nei primi anni di vita, non potendo, i piccoli pazienti, effettuare un test da sforzo.

• Ecostressfarmacologico Pu� essere un utile completamento diagnostico nei casi dubbi. Alle informazioni ottenibili con un test da sforzo ben condotto, aggiunge, infatti, la possibilit� di valutare la cinesi miocardica regionale quando aumenta il lavoro cardiaco. Nel paziente con fistola coronarica, � preferibile utilizzare la dobutamina che ha effetto inotropo e cronotropo positivo; se il test � condotto con l�adenosina e risulta negativo, potrebbe essere un �falso negativo� perch� il farmaco induce dilatazione per lo pi� coronarica e non fistolare^23-24.

• Scintigrafiamiocardica per evidenziare o meno deficit di perfusione a riposo o durante esercizio. � di certo pi� sensibile del test da sforzo, ma pi� costosa e utilizza un mezzo radio-isotopico. Potrebbe essere un utile completamento negli adolescenti, in particolare in quelli con evidenza anatomica di fistola di media ampiezza^25-27.

• Cateterismocardiaco Si rende necessario nei pazienti con fistola coronarica di grosse dimensioni, in quelli con significativa dilatazione coronarica, in quelli con segni clinici (angina, palpitazioni, dispnea, etc.) o strumentali (aritmie ventricolari complesse, ischemia inducibile) di ridotta perfusione miocardica o di dilatazione � sovraccarico cardiaco da significativo furto coronarico. L�esame consente di definire in maniera accurata l�anatomia coronarica, l�origine, le dimensioni, lo sbocco del tramite fistoloso ed eventuali anomalie coronariche concomitanti. In alcuni laboratori di emodinamica, in corso di cateterismo, � possibile effettuare anche un�analisi quantitativa con tecnica Doppler del furto coronarico¹⁷. La decisione interventistica deve essere multi-parametrica e la determinazione della quota di sangue sottratta alla perfusione miocardica � tra i parametri da considerare. L�esame coronarografico � invasivo e prevede l�utilizzo di mezzi di contrasto potenzialmente nefrotossici o allergenici.

Figura 2. Immagine ecocardiografica, proiezione parasternale asse corto, alta. La freccia indica lo sbocco della fistola sulla parete laterale del tronco polmonare. Ao, aorta. Po, tronco polmonare.

Figura 3. Immagine ecocardiografica, proiezione parasternale asse lungo, modificata. � ben visibile il tronco comune di coronaria sinistra, dall�origine aortica alla biforcazione in arteria discendente anteriore e in arteria circonflessa. Ao, aorta.

DIAGNOSTICA PRENATALE

La visualizzazione ecografica prenatale di una fistola coronarica congenita � difficile; la diagnosi � pressoch� esclusivamente post-natale. Nel raro caso di fistole coronariche congenite, con elevato significato emodinamico, � possibile visualizzare ecograficamente, quando presenti, le sequele del furto coronarico (dilatazione ventricolare sinistra da sovraccarico di volume; ipo-acinesie ventricolari da ischemia miocardica).

TRATTAMENTO FARMACOLOGICO

Non esiste un farmaco che riduca il furto coronarico e risolva i sintomi del paziente con shunt significativo.

I diuretici possono attenuare la sintomatologia dispnoica nei pazienti con marcato sovraccarico ventricolare e risultano sicuramente utili nell�attesa della procedura interventistica.

I beta-bloccanti rallentando la frequenza cardiaca allungano il tempo diastolico aumentando il tempo di perfusione miocardica. Riducono il rischio aritmico, ma possono causare un aumento del furto coronarico che � sisto-diastolico.

I nitrati dilatano le coronarie e riducendo la pressione di perfusione miocardica possono rendersi responsabili di un ulteriore aggravio del furto coronarico²⁶.

Non � ben chiaro se esiste un aumentato rischio di endocardite infettiva in sede di fistola e, al momento, la profilassi non � raccomandata.

INDICAZIONI AL TRATTAMENTO PERCUTANEO O CHIRURGICO E OPZIONI

Il trattamento chirurgico o percutaneo � indicato in presenza di sintomi, complicanze o segni strumentali di ampio shunt oppure quando la fistola coronarica � un fattore ulteriore di ischemia sovrapposto a una grave patologia di base (tipo cardiomiopatia ipertrofica⁷).

Per i pazienti asintomatici e senza segni strumentali di sovraccarico-ischemia, al momento, non c�� un comportamento omogeneo. A chi sostiene la necessit� di trattamento percutaneo o chirurgico in tutti i pazienti^{17, 28-31} si oppone chi ricorda di valutare attentamente il rapporto tra i benefici del trattamento e le potenziali complicanze legati allo stesso^{4, 10, 15, 32-33}, considerando che:

- la maggior parte dei pazienti con fistola coronarica congenita o a comparsa neonatale diventa sintomatico solo in et� adulta (quando cominciano ad associarsi anche lesioni coronariche di tipo aterosclerotico o quando il tramite fistoloso � progressivamente aumentato di calibro);

- la natura congenita della fistola, determina l�adeguamento (anatomico e funzionale) di tipo compensatorio del tronco coronarico misto, prossimale all�origine della fistola¹⁵;

- alcune fistole possono andare incontro a chiusura spontanea^33-34.

I pazienti asintomatici, con fistole coronariche piccole e senza segni di sovraccarico di volume o di furto coronarico dovrebbero essere solo seguiti periodicamente^{4, 10, 35-36}. Se poi, nel tempo, le caratteristiche emodinamiche e le conseguenze del furto si amplificano, allora dovr� essere considerato un management interventistico¹⁰.

L�obiettivo del trattamento percutaneo o chirurgico � la chiusura del tramite fistoloso senza arrecare danno al normale albero coronarico.

Le opzioni chirurgiche sono varie e le tecniche sono migliorate negli anni³⁷.

Per la fistola coronarica artero-venosa, attualmente si tenta la chiusura interna della fistola a partire dal vaso ricevente, associata alla legatura diretta del tramite fistoloso. Se ci� non � possibile si pratica la legatura distale e/o prossimale della fistola. Se il tramite fistoloso ha determinato una dilatazione aneurismatica della coronaria, si tenta la riparazione di questa mediante plicatura.

Per la fistola coronario-camerale si pu� tentare la chiusura chirurgica mediante multiple suture tra l�arteria di origine e la parete cardiaca. In genere, il risultato � parziale.

Il tasso di complicanze della procedura chirurgica � basso nella maggior parte dei centri; l�outcome a lungo termine � eccellente e la maggior parte dei pazienti rimane asintomatica^38-39.

Nonostante i buoni risultati chirurgici, il trattamento percutaneo sta diventando il metodo di scelta. � possibile la chiusura percutanea mediante l�inserimento nel tramite fistoloso di coil singoli o multipli intrecciati tra loro, di doppi ombrelli o di un occlusore tipo Amplatzer, oppure iniettando schiuma alcolica polivinilica^40-43. La tecnica di embolizzazione sar� scelta in relazione alla sede di origine della fistola, alla morfologia e alle dimensioni del tramite. I coils offrono il vantaggio di essere piccoli e poco costosi. I device a ombrello consentono maggiore precisione di posizionamento e sono da preferire per le fistole larghe³⁵. � stata riportata anche la possibilit� di esclusione del tramite fistoloso mediante l�impianto di uno stent rivestito nella coronaria nativa in modo da coprire l�origine della fistola⁴⁴.

Il trattamento chirurgico � ancora richiesto in alcuni casi e, in particolare, nei pazienti con altre cardiopatie congenite o acquisite con necessit� chirurgica e in quelli in cui il trattamento percutaneo � stato inefficace o in quelli con anatomia del tramite fistoloso inadeguata a trattamento percutaneo^{5, 35}.

� necessario puntualizzare che la ricerca delle fistole coronariche � di fondamentale rilevanza nei pazienti con cardiopatie congenite o acquisite con necessit� chirurgica. Le fistole potrebbero essere, infatti, un motivo di inadeguata protezione miocardica. La soluzione di cardioplegia potrebbe non raggiungere in quantit� adeguata la porzione di miocardio a valle dell�origine della fistola ed essere dunque causa di disfunzione post-operatoria^45. In questi pazienti, la fistola va chiusa prima di procedere alla cardioplegia.

STORIA POST-TRATTAMENTO

Dipende dalla presenza di residui/sequele del trattamento.

Non � indispensabile la chiusura completa del tramite fistoloso. Se il danno miocardico indotto dalla fistola non � stato irreversibile, il recupero (regressione dei sintomi e/o dei segni di sovraccarico di volume-ischemia del ventricolo sinistro) pu� essere completo anche in coloro in cui rimane un lieve shunt residuo¹⁸. La comparsa di complicanze (da ischemia miocardica o da sovraccarico di volume ventricolare) prima della correzione (percutanea o chirurgica) pu� comportare la necessit� di controlli periodici e pu� limitare l�idoneit� funzionale.

I pazienti in cui il trattamento non � stato soddisfacente, con persistenza di sintomi o segni di fistola coronarica significativa, devono essere avviati a un ulteriore intervento (in genere chirurgico).

In maniera indipendente dal tipo di trattamento, nel follow-up del paziente, vanno considerati:

• la profilassi dell�endocardite batterica (alcuni consigliano la profilassi per almeno un anno dalla chiusura del tramite fistolare o comunque fino alla normalizzazione del calibro coronarico⁴⁶);

• la dilatazione coronarica residua: i pazienti trattati quando � gi� presente una dilatazione coronarica significativa, possono non avere un recupero completo del calibro coronarico, anche se il trattamento chirurgico o percutaneo � stato ottimale, senza shunt residui⁴⁶. Anche se non sono disponibili informazioni sul rischio trombotico di questi pazienti, potrebbe essere prudente l�utilizzo di antiaggreganti come l�acido acetilsalicilico. Nei pazienti in cui la dilatazione coronarica � marcata dovrebbe essere utilizzata una terapia anticoagulante orale⁴⁶;

• lo shunt residuo, che deve essere valutato per il suo significato emodinamico. In genere, il paziente operato non ha residui del trattamento della fistola artero-venosa. Nei pazienti trattati per fistola coronario-camerale pu� residuare un lieve shunt;

• il rischio di emolisi va considerato nei pazienti trattati in maniera percutanea, in particolare, se con impianto di coils e con shunt residuo; � transitorio.

MONITORAGGIO DEL PAZIENTE NON TRATTATO

I pazienti asintomatici, con fistola non emodinamicamente significativa (in genere, di individuazione occasionale, in corso di un ecocardiogramma eseguito per motivi differenti), dovrebbero essere sottoposti a valutazione periodica (annuale; semestrale se il paziente � nei primi due anni di vita o se la fistola � di recente osservazione) almeno con ECG, ecocardiogramma, test da sforzo (quando possibile), ECG Holter, per monitorare la persistenza di perviet� della fistola, le dimensioni coronariche, la funzione ventricolare sinistra, la comparsa di sintomi, la presenza di aritmie e la capacit� funzionale in corso di esercizio fisico. La comparsa di sintomi o di segni indicativi di furto significativo possono esprimere la necessit� di trattamento⁴⁷.

MONITORAGGIO DEL PAZIENTE TRATTATO

I tempi di follow-up dipendono dalla modalit� di correzione del difetto e dai residui/sequele.

• Ecocardiografia con color-Doppler Consente di definire il risultato del trattamento, di precisarne le eventuali sequele, di seguire la funzione di pompa bi-ventricolare, il calibro coronarico e di diagnosticare una possibile endocardite, rara complicanza di una chiusura percutanea parziale del tramite fistoloso.

• Test da sforzo Consente una valutazione funzionale e della tolleranza allo sforzo dei pazienti operati.

• ECG dinamico secondo Holter Consente di accertare la presenza � persistenza di aritmie ventricolari.

• Cateterismo cardiaco In alcuni casi, soprattutto in quelli in cui persiste la dilatazione coronarica o � evidente uno shunt residuo attraverso la fistola o vi sono segni persistenti di ischemia�sovraccarico ventricolare sinistro, potrebbe essere utile ripetere l�esame coronarografico per valutare direttamente l�efficacia del trattamento⁴⁴.

IDONEIT� FISICA

Tra i pazienti con fistola coronarica isolata, pur in assenza di studi dedicati e di indicazioni definite da parte del Comitato Organizzativo Cardiologico per l�Idoneit� allo Sport (COCIS⁴⁸), appare ragionevole considerare a basso rischio di eventi cardiovascolari quelli con le seguenti caratteristiche:

• et� inferiore ai trenta anni;

• asintomatici;

• con aspetto ecocolorDoppler di shunt fistolare lieve;

• con buona funzione ventricolare, in assenza di aree di asinergia di contrazione;

• senza dilatazione coronarica;

• con normali ECG Holter e test da sforzo massimale.

Vanno programmati controlli clinico-strumentali a cadenza semestrale.

Per quanto riguarda i pazienti trattati (in maniera percutanea o chirurgica), appare ragionevole considerare a basso rischio di eventi cardiovascolari, quelli con le seguenti caratteristiche:

• asintomatici;

• con un aspetto ecocolorDoppler di shunt fistolare residuo lieve o assente;

• con buona funzione ventricolare, in assenza di aree di asinergia di contrazione;

• senza dilatazione coronarica;

• con normali ECG Holter e test da sforzo massimale.

Vanno programmati controlli clinico-strumentali a cadenza annuale.

TAKE HOME MESSAGES

1. Le fistole coronariche sono anomalie rare; � probabile, per�, che la reale incidenza della patologia sia sottostimata per il mancato riconoscimento di forme lievi, a decorso asintomatico.

2. L�et� di diagnosi dipende dalla severit� dell�alterazione funzionale determinata; la maggior parte delle fistole � piccola, con conseguenze emodinamiche non significative (compatibili con un normale sviluppo miocardico post-natale), per cui, spesso rappresentano solo un riscontro occasionale. Anche le fistole piccole, per�, possono determinare la comparsa di un soffio (in particolare se lo sbocco � stenotico).

3. La maggior parte dei pazienti con fistola raggiunge l�et� adulta senza aver avuto bisogno di una procedura correttiva.

4. Le caratteristiche anatomiche e funzionali delle fistole possono modificarsi nel tempo e questo pu� comportare una sintomatologia ingravescente e la necessit� di un trattamento.

5. Le fistole coronariche possono essere motivo di dolore toracico, dispnea, palpitazioni, sincope, aritmie ventricolari, morte improvvisa; il loro riconoscimento, dunque, � fondamentale, in particolare nei giovani atleti.

6. La combinazione di pi� esami diagnostici cardiologici consente di ottenere una definizione anatomica e una stratificazione funzionale adeguate.

7. I pazienti non trattati, perch� con fistola non emodinamicamente significativa, vanno comunque sottoposti a valutazioni cardiologiche periodiche.

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