I labbroni di Roberto
UO Pediatria, Ospedale dei Bambini �V. Buzzi�, Milano
Roberto (nome di fantasia), 16 anni.
Morbo di Crohn a localizzazione ileo-colica e perianale esordito nell�agosto 2007 ma con diagnosi definitiva nel maggio 2008.
Corticodipendente e con mancata risposta alla 6-mercaptopurina; � stato incluso nel trial clinico randomizzato sull�uso della talidomide versus placebo.
Da gennaio-febbraio 2008 comparsa di tumefazione ingravescente delle labbra con perleche e fissurazioni, molto disturbante; a settembre 2008 si evidenzia, all�interno della guancia destra, una tumefazione duro-elastica di circa 10x6 mm, ricoperta da mucosa indenne, non dolente, inizialmente interpretata come possibile lesione da morso.
A dicembre 2008 si procede a escissione della neoformazione; l�esame istologico evidenzia intenso infiltrato infiammatorio sottomucoso con presenza di granulomi, ponendo diagnosi di granulomatosi oro-facciale correlata alla malattia di base.
La clinica e i reperti strumentali indicano attivit� di malattia (PCDAI = 20).
L�apertura del codice di randomizzazione evidenzia l�assunzione di placebo; intrapresa terapia con talidomide in aperto.
La conoscenza della granulomatosi oro-facciale � importante sia per interpretare correttamente le lesioni orali, ed eventualmente modificare le scelte terapeutiche, sia perch� sono segnalati casi in cui questa manifestazione ha preceduto anche di mesi la diagnosi di morbo di Crohn1.
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Bibliografia
1. Khouri JM, et al. Is orofacial granulomatosis in children a feature of Crohn�s disease? Acta Paediatr 2005;94:501-4.