La pediatria per sigle: un neonato con il RICH

Mambelli Lorenzo¹, Pini Luana², Baruzzi Maurizio², Marchetti Federico³, Arcangeli Fabio⁴

¹Scuola di Specializzazione in Pediatria Universit� degli Studi di Ferrara; ²Ospedale di Lugo; ³UOC di Pediatria e Neonatologia, Azienda ospedaliera di Ravenna; ⁴Unit� Operativa di Dermatologia, Ospedale Maurizio Bufalini, Cesena

Indirizzo per corrispondenza: federico.marchetti@ausl.ra.it

Cristiano (nome di fantasia) � un neonato a termine, nato da parto spontaneo vaginale eutocico. Peso la nascita 3650 g.

Alla nascita riscontro di una voluminosa lesione violacea del volto in sede parotidea, di circa 7 cm, non rilevata all�esame ecografico prenatale (Figura).

Alla nascita la formazione si presenta ecograficamente: �disomogeneamente iperecogena delle dimensioni longitudinali massime di 7 cm, che dal tessuto adiposo sottocutaneo si approfonda per circa 3,5 cm. La formazione al suo interno presenta voluminosi gavoccioli vascolari ad �alto flusso� alimentati da rami arteriosi del calibro massimo di 4 mm che sembrano comunicare con la succlavia di dx il ramo venoso drenante del calibro di 4,3 mm a sua volta drena nella giugulare dx�. La valutazione ecocardiografica � risultata nella norma.

La storia clinica (emangioma voluminoso presente alla nascita) le caratteristiche cliniche ed ecografiche erano compatibili con un �emangioma congenito rapidamente evolutivo� (RICH). Si tratta di lesioni discretamente rare, con diverso comportamento evolutivo e ancora di imprecisa definizione nosologica.

Queste forme di emangioma sono rilevabili all�esame ecografico prenatale in circa 2/3 dei casi. La loro presentazione clinica si caratterizza solitamente per il cospicuo sviluppo tridimensionale, che ha gi� raggiunto l�apice al momento della nascita, e il colorito violaceo. Le sedi pi� comuni sono la regione auricolare (come nel nostro caso), il cuoio capelluto, le articolazioni (spalla). La caratteristica ecografia � quella di essere formazioni con ecogenicit� omogenea nel cui contesto si apprezzano tralci vascolari ad �alto flusso�.�

Figura. Voluminosa formazione angiomatosa violacea della regione preauricolare.

Oltre ai RICH esiste un�altra variante di emangioma capillare che come il RICH � congenito, cio� gi� presente alla nascita, cosa invece insolita negli emangiomi capillari immaturi classici, che si sviluppano dopo le prime settimane di vita a partire da cute integra o da precursori. Quest�altra variante si definisce NICH dove N sta per �non involutive�. Si tratta di lesioni stabili che non regrediscono negli anni. Anche questo elemento, oltre alla presenza alla nascita, li distingue dai pi� comuni emangiomi capillari immaturi, che invece in tempi lunghi (anni) hanno una spontanea regressione.

Raramente si possono associare ad una lieve trombocitopenia e a difetti coagulativi che tuttavia, a differenza della Kasabach-Merritt, tendono a essere transitori e non determinano problemi emorragici.

L�approccio a questo tipo di lesioni � generalmente limitato alla sola osservazione, ricorrendo all�opzione chirurgica solo in caso di complicanze quali atrofia residua, ulcerazione o sanguinamento secondario a uno shunt arterovenoso.

Bibliografia di riferimento

• Abate MV, Davanzo R, Bibalo C, F. Zennaro F, I. Berti I. RICH (Rapidly Involuting Congenital Hemangioma): not only a definition of wealth. J Pediatr 2012 (in press).
• Browning JC, Metry DW. Rapidly involuting congenital hemangioma: case report and review of the literature. Dermatol Online J 2008;14:11.
• Fadell MF 2nd, Jones BV, Adams DM. Prenatal diagnosis and postnatal follow-up of rapidly involuting congenital hemangioma (RICH). Pediatr Radiol 2011;41:1057-60.
• Picard A, Boscolo E, Khan ZA, et al. IGF-2 and FLT-1/VEGF-R1 mRNA levels reveal distinctions and similarities between congenital and common infantile hemangioma. Pediatr Res 2008;63:263-7.