Sindrome di Wallenberg in età pediatrica

Massimo Grassi¹, Doriana Amato², Paolo Ricciardelli³, Annamaria Magistà¹, Iole Venturi¹, Patrizia Cenni⁴, Federico Marchetti¹

¹UOC di Pediatria e Neonatologia, Azienda Ospedaliera di Ravenna, AUSL Ravenna
²Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Bari
³Neurologia Pediatrica, Ospedale di Faenza, AUSL Ravenna
⁴SSD Neuroradiologia, AUSL Ravenna

Indirizzo per corrispondenza: federico.marchetti@ausl.ra.it

E. è un bambino di 6 anni che ha presentato improvvisamente, in condizioni di benessere, cefalea associata a ipostenia dell’arto inferiore di sinistra e atassia, disfonia e scialorrea, con respiro rumoroso. La cefalea si è autolimitata in pochi minuti ma, per la persistenza degli altri sintomi, è stato condotto in Pronto Soccorso.
All’arrivo appariva in condizioni generali scadenti, in stato soporoso, ipotonico, con iporeflessia. GCS=7; rispondeva agli stimoli dolorosi, con risveglio parziale, ma presentava tendenza all’assopimento; mostrava scialorrea e tendenza alla bradipnea (FR 10 atti/min) con persistenza del respiro rumoroso con, a tratti, la sensazione di stridore laringeo; la SaO₂ oscillava tra 90% e 95% in aria ambiente.
La TC encefalo, l’EEG e la radiografia del torace, eseguiti in urgenza, non mostravano alterazioni, così come nella norma risultavano l’esame emocromocitometrico, l’assetto coagulativo, la glicemia, la funzionalità epatica e renale, gli indici di flogosi.
Inizialmente ricoverato in terapia intensiva il bambino ha presentato un rapido miglioramento delle condizioni generali senza mai necessità di assistenza ventilatoria e pertanto è stato trasferito, dopo poche ore, presso il nostro reparto.
All’esame clinico-neurologico presentava ipostenia dell’arto inferiore sinistro, atassia, paralisi faringo-laringea con disfagia e disfonia, ptosi palpebrale sinistra e riferiva cefalea.
A circa 24 ore dall’esordio dei sintomi, è stata eseguita la RMN encefalo con studio angiografico (Figure 1, 2, 3).

Qual è la vostra diagnosi?

La RMN encefalo con studio angiografico ha documentato una piccola area iperintensa a livello della porzione posteriore laterale sinistra del bulbo compatibile con lesione ischemica recente e marcata asimmetria delle arterie vertebrali (dx > sin). Il corteo sintomatologico presentato da E. è conseguente all’ischemia bulbare da riduzione del flusso ematico in arteria vertebrale ed è definito sindrome di Wallenberg (Box 1).

Box 1. SINDROME DI WALLENBERG - SINDROME LATERALE MIDOLLARE

Gli infarti a carico del bulbo sono rari in età adulta, rarissimi in età pediatrica e scarsi dati sono disponibili in letteratura relativamente all’età pediatrica.
La sindrome di Wallenberg, definita anche come sindrome laterale midollare, si evidenzia a seguito di lesione ischemica del midollo allungato (bulbo), spesso secondaria a occlusione dell’arteria vertebrale o dell’arteria cerebellare inferiore posteriore a causa di aterotrombosi o embolismo e, a volte, è conseguenza della dissezione spontanea delle arterie vertebrali.
Lo spettro di manifestazioni cliniche della sindrome di Wallenberg è ampio e comprende sindrome di Horner, atassia ipsilaterale (alla lesione bulbare), alterazioni della sensibilità al volto o all’emisoma, disfagia, disfonia/raucedine, paralisi del palato, scialorrea, vertigini, nausea e vomito, disturbi visivi (diplopia, nistagmo, deviazione dello sguardo), singhiozzo, paresi facciale, disartria, cefalea e dolore a livello del collo.
Le lesioni bulbari individuabili tramite la RM (e le conseguenti manifestazioni cliniche) sono eterogenee e correlate ai diversi reperti angiografici, che a loro volta dipendono dai differenti meccanismi patogenetici: eziologia, sede e ampiezza dei vasi coinvolti, velocità con cui si è sviluppata la lesione, situazione dei vasi collaterali.

Decorso clinico

Durante la degenza si è assistito alla completa regressione del quadro neurologico, con riduzione progressiva della disfonia.
Tra le ipotesi eziopatogenetiche della lesione ischemica bulbare associata ad asimmetria di calibro delle arterie vertebrali andavano considerati:

• un tromboembolismo paradosso da pervietà del forame ovale (l’ecocardiogramma, anche transesofageo, è risultato nella norma);
• una vasculite, tipo malattia di Takayasu, esclusa per il riscontro di polsi periferici normosfigmici, valori pressori normali ai quattro arti, assenza di anomalie aortiche, indici di flogosi negativi. Negativo è risultato lo studio dell’autoimmunità (ANA, anti DNA, ANCA, ENA; complemento);
• tromboembolismo conseguente a trombofilia; la ricerca dei fattori protrombotici (fattore V Leiden, polimorfismo MTHFR C677T, polimorfismo G20210A del fattore II della coagulazione; ricerca lupus anticoagulans; dosaggio di omocisteinemia e acido folico; assetto lipidico; dosaggio di proteina C, proteina S e antitrombina) ha mostrato una condizione di eterozigosi per il polimorfismo del fattore II.

L’ipotesi eziopatogenetica che ci è apparsa più verosimile è stata quella di un rallentamento del flusso ematico in arteria vertebrale sinistra che risultava congenitamente ipoplasica e ridotta di calibro. È possibile (ma non ne abbiamo la certezza) che la condizione di trombofilia (paziente eterozigote per polimorfismo del fattore II della coagulazione) possa essere una condizione co-favorente l’evento ischemico bulbare e l’insorgenza della sintomatologia, compatibile con la sindrome di Wallenberg. L’ecodoppler renale ha escluso la presenza di una condizione displasica a carico delle arterie renali.

Gestione terapeutica ed evoluzione clinica

È stata intrapresa inizialmente terapia per via sottocutanea con eparina a basso peso molecolare, sostituita in 5° giornata con acido acetilsalicilico, terapia che il bambino sta proseguendo a domicilio. Ad oggi, con un follow-up di 12 mesi, E. non presenta sequele neurologiche e l’imaging cerebrale è negativa tranne che per la già nota asimmetria di calibro delle arterie vertebrali che è rimasta immodificata.
È molto ragionevole pensare, vista l’alterazione anatomica dell’arteria vertebrale, che la profilassi con acido acetilsalicilico debba essere eseguita per tutta la vita.

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