Pediatria per immagini
Giugno 2013
1UOC di Pediatria e Neonatologia, Azienda Ospedaliera
di Ravenna, AUSL Ravenna
2Scuola di Specializzazione in Pediatria, Universit�
di Bari
3Neurologia Pediatrica, Ospedale di Faenza, AUSL
Ravenna
4SSD Neuroradiologia, AUSL Ravenna
Indirizzo per corrispondenza: federico.marchetti@ausl.ra.it
E. � un bambino di 6 anni che ha presentato improvvisamente,
in condizioni di benessere, cefalea associata a ipostenia dell�arto
inferiore di sinistra e atassia, disfonia e scialorrea, con respiro
rumoroso. La cefalea si � autolimitata in pochi minuti ma, per
la persistenza degli altri sintomi, � stato condotto in Pronto
Soccorso.
All�arrivo appariva in condizioni generali scadenti, in stato
soporoso, ipotonico, con iporeflessia. GCS=7; rispondeva agli stimoli
dolorosi, con risveglio parziale, ma presentava tendenza
all�assopimento; mostrava scialorrea e tendenza alla bradipnea
(FR 10 atti/min) con persistenza del respiro rumoroso con, a tratti,
la sensazione di stridore laringeo; la SaO2 oscillava tra
90% e 95% in aria ambiente.
La TC encefalo, l�EEG e la radiografia del torace, eseguiti in
urgenza, non mostravano alterazioni, cos� come nella norma
risultavano l�esame emocromocitometrico, l�assetto
coagulativo, la glicemia, la funzionalit� epatica e renale,
gli indici di flogosi.
Inizialmente ricoverato in terapia intensiva il bambino ha presentato
un rapido miglioramento delle condizioni generali senza mai necessit�
di assistenza ventilatoria e pertanto � stato trasferito, dopo
poche ore, presso il nostro reparto.
All�esame clinico-neurologico presentava ipostenia dell�arto
inferiore sinistro, atassia, paralisi faringo-laringea con disfagia e
disfonia, ptosi palpebrale sinistra e riferiva cefalea.
A circa 24 ore dall�esordio dei sintomi, � stata
eseguita la RMN encefalo con studio angiografico (Figure 1, 2, 3).
Figura 1. RMN. Assiale FLAIR (a sinistra): piccola lesione iperintensa a carico della porzione posteriore sinistra del bulbo compatibile con piccola lesione ischemica recente. DWI b1000 (a destra): piccola lesione a carico della porzione posteriore sinistra del bulbo con diffusione ristretta compatibile con piccola lesione ischemica recente.
Figura 2. RMN. Coronale TSE T2: piccola lesione iperintensa a carico della porzione posteriore del bulbo compatibile con piccola lesione ischemica recente.
Figura 3. Angio-RMN. PC vasi epiaortici: marcata asimmetria di calibro delle arterie vertebrali per ipoplasia dell�arteria vertebrale sinistra (freccia rossa). Tortuosit� di decorso con kinking del tratto extracranico delle arterie carotidi interne (freccia verde).
Qual � la vostra diagnosi?
La RMN encefalo con studio angiografico ha documentato una piccola area iperintensa a livello della porzione posteriore laterale sinistra del bulbo compatibile con lesione ischemica recente e marcata asimmetria delle arterie vertebrali (dx > sin). Il corteo sintomatologico presentato da E. � conseguente all�ischemia bulbare da riduzione del flusso ematico in arteria vertebrale ed � definito sindrome di Wallenberg (Box 1).
Box 1. SINDROME DI WALLENBERG - SINDROME LATERALE MIDOLLARE
Gli infarti a carico del bulbo sono rari in et� adulta,
rarissimi in et� pediatrica e scarsi dati sono disponibili in
letteratura relativamente all�et� pediatrica.
La sindrome di Wallenberg, definita anche come sindrome laterale
midollare, si evidenzia a seguito di lesione ischemica del midollo
allungato (bulbo), spesso secondaria a occlusione dell�arteria
vertebrale o dell�arteria cerebellare inferiore posteriore a
causa di aterotrombosi o embolismo e, a volte, � conseguenza
della dissezione spontanea delle arterie vertebrali.
Lo spettro di manifestazioni cliniche della sindrome di Wallenberg �
ampio e comprende sindrome di Horner, atassia ipsilaterale (alla
lesione bulbare), alterazioni della sensibilit� al volto o
all�emisoma, disfagia, disfonia/raucedine, paralisi del palato,
scialorrea, vertigini, nausea e vomito, disturbi visivi (diplopia,
nistagmo, deviazione dello sguardo), singhiozzo, paresi facciale,
disartria, cefalea e dolore a livello del collo.
Le lesioni bulbari individuabili tramite la RM (e le conseguenti manifestazioni cliniche) sono eterogenee e
correlate ai diversi reperti angiografici, che a loro volta dipendono
dai differenti meccanismi patogenetici: eziologia, sede e ampiezza
dei vasi coinvolti, velocit� con cui si � sviluppata la
lesione, situazione dei vasi collaterali.
Decorso clinico
Durante la degenza si � assistito alla completa regressione
del quadro neurologico, con riduzione progressiva della disfonia.
Tra le ipotesi eziopatogenetiche della lesione ischemica bulbare
associata ad asimmetria di calibro delle arterie vertebrali andavano
considerati:
Gestione terapeutica ed evoluzione clinica
� stata intrapresa inizialmente terapia per via sottocutanea
con eparina a basso peso molecolare, sostituita in 5� giornata
con acido acetilsalicilico, terapia che il bambino sta proseguendo a
domicilio. Ad oggi, con un follow-up di 12 mesi, E. non presenta
sequele neurologiche e l�imaging cerebrale �
negativa tranne che per la gi� nota asimmetria di calibro
delle arterie vertebrali che � rimasta immodificata.
� molto ragionevole pensare, vista l�alterazione
anatomica dell�arteria vertebrale, che la profilassi
con acido acetilsalicilico debba essere eseguita per tutta la vita.
Bibliografia