Ectima gangrenoso in corso di sepsi neonatale da Pseudomonas aeruginosa
1Scuola di Specializzazione in Pediatria, Universit� di Modena e Reggio Emilia2U.O. Oncoematologia Pediatrica, 3U.O Pediatria, 4U.O. Neonatologia, 5U.O. Chirurgia Pediatrica, Policlinico di Modena
Indirizzo per corrispondenza: emanuele.bottosso@libero.it
La sepsi da Pseudomonas aeruginosa (PA) � un evento raro nel neonato a termine, in assenza di fattori predisponenti quali immunodeficienze congenite o acquisite. In et� pediatrica pu� associarsi a discoagulopatia, neutropenia, manifestazioni cutanee (ectima gangrenoso) e otologiche. I.N., nata da taglio cesareo elettivo a termine di gravidanza a decorso fisiologico, dimessa in 3a giornata, viene ricoverata in 5a giornata per difficolt� di alimentazione, febbre, otorrea destra, lesioni cutanee papulo-necrotiche perineali e paralisi periferica del facciale destro. Gli esami ematici documentano neutropenia (0,33 migl/ul), piastrinopenia (48 migl/ul) e alterazioni emocoagulative. Si inizia terapia ev con meropenem, vancomicina e amfotericina B, previa esecuzione di tamponi di superficie ed emocoltura (positivi per PA). Per la grave e persistente neutropenia (0,39 migl/ul) si somministrano granulochine, cui si associa trasfusione di plasma e piastrine. Nel sospetto di immunodeficienza congenita o alterazione della funzionalit� granulocitaria, si eseguono tipizzazione linfocitaria e mieloaspirato che non evidenziano anomalie (la presenza di un congruo numero di RTE fa escludere che i linfociti T siano dovuti ad un engraftment materno e pi� in generale ad una immunodeficienza combinata grave. Il normale livello di HLA-DR e CD 25 esclude una SCID. La normale espressione di CD18 fa escludere deficit di adesione leucocitaria di tipo 1). Negative le indagini per patologie metaboliche. Data la vasta area di ectima necrotico perineale si esegue curretage e trattamento topico ottenendo una lenta e soddisfacente guarigione senza ricorrere a pi� ampi interventi di chirurgia plastica. La TC dell�orecchio medio evidenzia un processo infiammatorio a carico di orecchio medio ed esterno in assenza di mastoidite. La RMN cerebrale risulta negativa. Nel corso del ricovero compaiono multiple lesioni nodulari sottocutanee il cui drenaggio ed esame colturale depongono per una natura embolica settica (positivit� per PA). I.N. migliora progressivamente con normalizzazione della crasi ematica: esitano paralisi facciale destra, stenosi cicatriziali del condotto uditivo esterno e ano-rettale. Le conclusioni diagnostiche sono di sepsi neonatale da PA con severa neutropenia secondaria-transitoria.
tratto da: Confronti Giovani, XXIV Congresso Nazionale Confronti in Pediatria
Trieste, Palazzo dei Congressi della Stazione Marittima 2-3 dicembre 2011