Caso di Kawasaki incompleta

M. Barrani, M. Di Cicco, F. Moscuzza, F. Massei

UO Pediatria, Azienda Ospedaliero-Universitaria Pisana

indirizzo per corrispondenza: monicabarrani@gmail.com

D. ha 9 anni e � e giunge alla nostra osservazione per sospetta linfoadenite acuta.

Otto giorni prima della nostra osservazione il bambino aveva presentato febbre, faringodinia, astenia e algie agli arti inferiori: per tali motivi era stata iniziata terapia antibiotica con amoxicillina-acido clavulanico, assunta in maniera non costante per scarsa compliance. Dopo 3 giorni di terapia antibiotica, D. si era sfebbrato, ma dopo altri 3 giorni la febbre era nuovamente comparsa, questa volta associata a marcata irritabilit� e cervicalgia con limitazione antalgica dei movimenti di flesso-estensione e di rotazione del capo.

Il bambino veniva quindi condotto presso il Pronto Soccorso Pediatrico, dove veniva riscontrata tumefazione linfonodale dolente e dolorabile in sede sotto-angolo-mandibolare; gli esami ematici mostravano GB 21.440/mm3 con N 84%, PLT 267.000/mmc, PCR 8,07 mg/dl, AST 17 U/L, ALT 9 U/l e una ecografia del collo evidenziava multiple linfoadenomegalie laterocervicali bilaterali di aspetto infiammatorio con tendenza a conglomerare.

Nel sospetto di una linfoadenite batterica, veniva consigliata terapia con amoxicillina-acido clavulanico; al controllo clinico, due giorni dopo, il bambino si presentava ancora febbrile e sofferente, con aumento di dimensioni della tumefazione sotto-angolo-mandibolare a sinistra e relativo peggioramento della cervicalgia: per tale motivo veniva intrapresa terapia endovenosa con ceftriaxone (60 mg/kg/die in monosomministrazione) e teicoplanina (10 mg/kg/die in monosomministrazione). Nei giorni successivi la febbre persisteva elevata, la linfoadenopatia mostrava soltanto una minima riduzione, ma si associavano marcata iperemia congiuntivale bilaterale non secretiva, irritabilit� generale a secchezza delle labbra con minima cheilite angolare.

Nel sospetto clinico di malattia di Kawasaki incompleta venivano ripetuti gli esami ematici (GB 11.400/mmc con N 76% , PLT 486.000/mmc, PCR 8,73 mg/dl, VES 62 mm/h, ALT 112 U/L, AST 111 U/L, proteine tot. 7,9 g/dl, albumina 3,36 mg/dl) ed un esame ecocardiografico con riscontro di pericoronarite a carico della coronaria destra in assenza di aneurismi; veniva cos� iniziata terapia con IVIG (2 gr/kg/die in monosomministrazione) e, dopo 24 ore, si assisteva alla scomparsa della febbre e a una netta riduzione sia dell�iperemia congiuntivale, che della tumefazione sotto-angolo-mandibolare a sinistra. Veniva inoltre intrapresa terapia antiaggregante con acido acetilsalicilico (3 mg/kg/die) proseguita per 8 settimane.

In considerazione del quadro clinico (febbre persistente per oltre 5 giorni, linfoadenomegalia laterocervicale dolente e dolorabile, congiuntivite non secretiva bilaterale, mucosite), degli esami ematochimici e del reperto ecocardiografico di pericoronarite, si poneva diagnosi di "malattia di Kawasaki incompleta�.

Il nostro caso ha avuto un esordio significativamente pi� tardivo rispetto alle forme classiche che generalmente interessano la fascia d�et� tra i 18 e 53 mesi e si � manifestato con la comparsa di marcata irritabilit� associata alla febbre persistente e alla linfadenopatia bilaterale, anche se maggiormente evidente a sinistra, con importante limitazione funzionale nei movimenti del collo. Tali sintomi, potevano inizialmente simulare una linfadenite acuta ma, la mancata risposta alla terapia antibiotica e la comparsa della congiuntivite bulbare bilaterale non essudativa e le alterazioni a carico delle labbra, quali fessurazioni e cheilite angolare, hanno indirizzato la nostra attenzione sulla possibilit� che si trattasse di una forma incompleta di malattia di Kawasaki. La diagnosi � stata confermata dagli esami ematochimici che evidenziavano la presenza di leucocitosi neutrofila, piastrinosi, aumento degli indici di flogosi (VES, PCR) e delle transaminasi, ipoalbuminemia e il reperto ecografico mostrava l�interessamento cardiaco come si riscontra pi� frequentemente nei pazienti con malattia di Kawasaki di sesso maschile e di et� superiore ai 5 anni. D. � stato sottoposto a terapia con immunoglobuline ev e antiaggregante con acido acetilsalicilico per os in accordo con i protocolli di trattamento. L�ottima risposta alla terapia somministrata confermava ulteriormente la diagnosi di malattia di Kawasaki.

tratto da: Confronti Giovani, XXIV Congresso Nazionale Confronti in Pediatria

Trieste, Palazzo dei Congressi della Stazione Marittima 2-3 dicembre 2011