Un caso atipico di sindrome di Sweet
Dipartimento Di Pediatria, Azienda Ospedaliera-Universit� Di Padova
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Una bambina di 12 mesi � stata condotta al Pronto Soccorso Pediatrico per comparsa di placche cutanee rosate, infiltrate e indurate ad arti, padiglioni auricolari, volto associati a febbricola, rinite e tosse. Le lesioni si sono gradualmente estese con assunzione di aspetto emorragico ed edema duro ai padiglioni auricolari e agli arti inferiori bilateralmente.
Agli esami di laboratorio: PCR 23,00 mg/l, INR 1,09, PTT 25 s, PT 70%, FDP 1753 �g/l, fibrinogeno 3,5 g/l, Antitrombina III 101%. Sono stati inoltre eseguiti i seguenti esami risultati negativi: esame urine, ricerca di sangue occulto nelle feci, sierologie per CMV, EBV, Coxsackie virus, Varicella Zoster virus, Parvovirus B19, emocoltura. A distanza di 24 ore la PCR � aumentata a 50,2 mg/l. Sebbene vari aspetti dell�evoluzione clinica potessero essere compatibili con quadro di edema emorragico dell�infanzia, il risultato della biopsia cutanea ha evidenziato un infiltrato dermico neutrofilo con aspetti leucocitoclastici, vasculite granulocitaria, compatibile con dermatosi neutrofila di Sweet.
La paziente � stata trattata con prednisone per via generale per quattro giorni e quindi con betametasone topico per cinque giorni con progressiva scomparsa delle lesioni e normalizzazione della PCR.
Per le sue caratteristiche atipiche di presentazione ed evoluzione, questo quadro clinico ha richiesto una accurata diagnosi differenziale tra AHEI e Sindrome di Sweet.
L�AHEI � una vasculite leucocitoclastica cutanea che colpisce bambini tra 4 mesi e 2 anni di et� caratterizzata da comparsa di lesioni cutanee purpuriche ed ecchimotiche a viso ed estremit�, associate ad edema dei tessuti molli e febbricola. L�esordio clinico � rapidamente evolutivo pur con condizioni generali stabili e la prognosi � buona con risoluzione spontanea in 1-3 settimane. Viene incluso tra le patologie immunomediate, scatenate da vaccinazioni, ipersensibilit� a farmaci ed infezioni respiratorie. Immunocomplessi circolanti si depositano sulle pareti dei vasi sanguigni e portano all�attivazione del complemento, causando danno endoteliale a carico delle venule postcapillari.
La Sindrome di Sweet o dermatosi acuta febbrile neutrofila � una sindrome multisistemica caratterizzata da placche cutanee eritematose al volto, collo ed arti, febbre, leucocitosi neutrofila ed infiltrato dermico neutrofilo senza segni di vasculite. Sono presenti forme idiopatiche a prognosi eccellente e forme secondarie ad infezioni delle alte vie aeree o gastrointestinali, malattie infiammatorie ed autoimmuni, gravidanza, neoplasie, farmaci, con esito variabile.
Per entrambe le malattie la diagnosi � clinica, ma non sempre la sola individuazione di rilievi clinici caratteristici � sufficiente a distinguerle portando talvolta a confonderle con altre patologie a manifestazione cutanea e rendendo necessaria l�esecuzione di biopsia cutanea, che nel caso della sindrome di Sweet, evidenzia il tipico infiltrato dermico neutrofilo.
tratto da: Confronti Giovani, XXIV Congresso Nazionale Confronti in Pediatria
Trieste, Palazzo dei Congressi della Stazione Marittima 2-3 dicembre 2011