Arteriopatia cerebrale post-varicella
Scuola di Specializzazione in Pediatria, Ospedale San Gerardo, Monza
Indirizzo per corrispondenza: valentinadecimi@hotmail.it
Caso clinico 1
Dylan, 3 anni. In apparente benessere, caduta a terra con trauma cranico e comparsa di deficit di forza dell�emilato sinistro, deviazione della rima buccale, non perdita di coscienza. Risoluzione della sintomatologia dopo 2 ore. In prima giornata di ricovero analogo episodio, eseguita TC encefalo, negativa. Terzo episodio la sera stessa, richiesto un EEG: evidenza di �anomalie lente focali localizzate sulle regioni centroposteriori emisfero dx�. Eseguita in terza giornata RMN con angioRMN encefalo: riscontro di una �lesione ischemica subacuta del nucleo pallido dx, nel contesto di vasculite arteria cerebrale media in esiti di recente varicella�. A un approfondimento anamnestico: infezione da varicella 3 mesi prima. La sierologia per VZV � risultata compatibile con infezione pregressa (IgG pos, IgM neg) e l�analisi del liquor cefalorachidiano ha evidenziato una linfomonocitosi, e positivit� per VZV-DNA e VZV IgG. Avviata terapia con aciclovir (80 mg/kg/die per 21 giorni) + PDN (1 mg/kg/die per 5 giorni) + ASA (50 mg/die). A completamento diagnostico eseguito screening trombofilico, con evidenza solo di eterozigosi per il Fattore V di Leiden, e pannello autoimmunitario, negativo. Alla RMN a distanza di 1 mese permanenza della riduzione del calibro dell�arteria cerebrale media di significato vasculitico, non pi� visibile la lesione nucleo pallido. Alla visita NPI a distanza di 2 mesi permane un lieve stiramento rima orale a destra.
Caso clinico 2
Silviu, 11 anni. Episodio caratterizzato da improvvisa disartria, parestesie e ipostenia dx con conseguente caduta a terra, non perdita di coscienza, risoluzione dopo 2-3min. Episodio analogo a distanza di qualche minuto. All�arrivo in PS: GCS 15, deviazione rima orale e slivellamento arto superiore dx. Eseguite TC, RMN e angioRMN encefalo, che hanno evidenziato un� �ischemia recente in sede lenticolare sinistra associata ad altre parcellari analoghe alterazioni fronto-opercolare e frontale omolaterali prevalentemente sottocorticali�. Esami ematochimici, ECG, ecocardio, ecodoppler TSA e TC, negativi, screening trombofilico e pannello autoimmunitario negativi. Ad approfondimento anamnestico: infezione da varicella 1 mese prima. Eseguite quindi la sierologia VZV, risultata compatibile per infezione recente (IgG pos, IgM dubbie), e l�analisi del liquor cefalorachidiano, che ha documentato un aumento della sintesi intratecale di IgG, con VZV-DNA neg ma VZV IgG positive. Iniziata terapia con aciclovir (80 mg/kg/die per 21 giorni) + PDN (1 mg/kg/die per 5 giorni) + ASA (100 mg/die). Controllo RMN e angioRMN 10 giorni dopo: evoluzione subacuta delle lesioni, non nuove alterazioni. Alla visita NPI a distanza di 3 mesi: comparsa di incontinenza sfinterica vescicale, permane asimmetria stenica arti inferiori dx > sin, deambulazione autonoma ancora non ottimale.
Commento
La varicella precede lo sviluppo di stroke ischemico, pi� raramente emorragico, nel 44% di casi di arteriopatia cerebrale transitoria in pediatria. La maggior parte degli eventi insorge nei primi 12 mesi dopo l�infezione. Il meccanismo patogenetico comporta l�infezione diretta delle arterie cerebrali, a cui conseguono manifestazioni infiammatorie e non, quali trombosi, necrosi e formazioni di aneurismi. Il dosaggio delle anti-VZV IgG liquorali � generalmente pi� utile della ricerca del VZV DNA, che solitamente si negativizza dopo circa 2 settimane dall�infezione, a differenza delle IgG, che compaiono nella seconda settimana dopo l�infezione e rimangono dosabili a lungo.