Sembrava una banale sinusite e invece�
Scuola di Specializzazione in Pediatria, IRCCS Materno-Infantile "Burlo Garofolo", Universit� di Trieste
Indirizzo per corrispondenza: martina.tubaro@gmail.com
X. � un ragazzino di 12 anni, di origine albanese.
La sua storia inizia con un ricovero presso l�ospedale di Tirana per un quadro caratterizzato da febbricola, diplo-pia e cefalea. In un primo momento questi sintomi sono stati attribuiti a un quadro di sinusite acuta ma qualche mese dopo, per la persistenza dei sintomi e la comparsa di vomiti e sonnolenza, � stata eseguita RMN cerebrale con riscontro di trombosi del seno sigmoidale trasverso di destra ed emorragia a livello dell�emisfero di destra. Il ragazzino � stato quindi dimesso con acido acetilsalicilico a 50 mg/die.
Per la presenza di iperpiressia e, da un mese, di dolore a livello dell�arto inferiore destro venivano eseguite angioTC, che documentava la presenza di pseudoaneurisma a livello dell�arteria femorale destra, ed ecocardiografia, che documentava la presenza di formazioni a carico della valvola tricuspide compatibili con vegetazioni. Per il sospetto diagnostico di endocardite infettiva veniva quindi avviata triplice terapia antibiotica con persistenza dell�iperpiressia.
Il ragazzino quindi viene condotto alla nostra attenzione e inviato alla cardiochirurgia di Bologna per conferma ecocardiografia delle vegetazioni e la presenza di un trombo in atrio destro. A Bologna viene effettuata la rimozione di vegetazione e del trombo in atrio destro; per recidiva dello stesso alcuni giorni dopo viene avviata terapia con eparina sottocute e acido acetilsalicilico.
Nonostante le continue modifiche della terapia antibiotica dettate dalla mancata defervescenza, il paziente si mantiene febbrile e presenta sempre indici di flogosi elevati (colture su sangue e su materiale operatorio sempre negative e indagini infettivologiche sempre negative); per questo motivo si avvia terapia corticosteroidea endovenosa. Dopo qualche giorno esegue angioTC delle arterie polmonari che mostra, come nuovo reperto, la presenza di tre dilatazioni aneurismatiche a carico delle arterie segmentarie polmonari di destra con trombosi parziale del lume. Quindi, vista la presenza di aneurismi polmonari arteriosi e di trombosi venose profonde, la risposta clinica e laboratoristica alla terapia corticosteroidea, viene fatta diagnosi di sindrome di Hughes-Stovin e avviata terapia corticosteroidea per os e ciclofosfamide ev con ottenimento di defervescenza, normalizzazione degli indici di flogosi e miglioramento della angioTC polmonare di controllo, che documenta una riduzione del calibro delle lesioni aneurismatiche senza segni di fissurazione. La terapia anticoagulante e antiaggregante viene sospesa per il rischio di sanguinamento.