Una broncodisplasia complicata

Paola Pascolo, Giulia Facchina

Scuola di Specializzazione in Pediatria, IRCCS Materno-Infantile �Burlo Garofolo�, Universit� di Trieste

Indirizzo per corrispondenza: paolapascolo@gmail.com

A 37 settimane post-concepimento, Filippo, II gemello, nato prematuro (27+6 settimane di et� gestazionale), peso alla nascita 1166 g (75�-90�p) e affetto da broncodisplasia polmonare (BPD) severa (ossigeno-dipendenza >30% a 36 settimane post concepimento) va incontro a progressivo peggioramento clinico, caratterizzato da polidispnea ingravescente, saturazioni non soddisfacenti nonostante l'ossigeno-terapia e scarsa tolleranza ai pasti con ripercussioni sulla crescita. Nell'arco delle settimane successive si osservano crisi di desaturazione e bradicardia sempre pi� frequenti. All'auscultazione del torace crepitii bilaterali diffusi. L'ecocardiografia, in precedenza risultata sempre nella norma, conferma la presenza di uno scompenso cardiaco ed evidenzia i segni indiretti di ipertensione polmonare (rigurgito tricuspidale con GP di 45 mmHg). In et� pediatrica l'ipertensione polmonare � una condizione rara a elevata morbidit� e mortalit�; nel 12% dei casi � correlata a una patologia polmonare sottostante, tra cui la BPD � la pi� frequente. Viceversa non � nota l'esatta prevalenza di ipertensione polmonare (IP) in BPD (17-43% sulla base di studi retrospettivi) e spesso il sospetto rimane clinico/ecocardiografico, in considerazione delle controindicazioni al cateterismo cardiaco, esame gold standard per la diagnosi. L'instaurarsi di IP comporta un'elevata mortalit� nei pazienti con BPD, soprattutto nei primi 6 mesi dalla diagnosi (a 6 mesi sopravvivenza 64%, a 24 mesi 53%). Essere IUGR/SGA rappresenta il principale fattore di rischio per lo sviluppo di IP nei pazienti con BPD, mentre non c'� correlazione con la gravit� del quadro polmonare. Nei broncodisplasici all'aumento delle resistenze vascolari polmonari contribuiscono sia la riduzione del letto vascolare conseguente all'arresto dello sviluppo (componente fissa) sia la presenza di anomalie strutturali dei vasi polmonari (componente reattiva). La terapia (O_{2 + vasodilatatori) agisce, se lo fa, unicamente sulla seconda. Tra i farmaci vasodilatatori sta prendendo piede l'uso del sildenafil (inibitore PDE5) e del bosentan (antagonista ET1), in analogia al trattamento dell'ipertensione polmonare transitoria del neonato. L'unica soluzione rimane la crescita. Nel caso di Filippo � stata avviata terapia antiscompenso (diuretico + digitale) e doppia terapia vasodilatatoria (sildenafil + bosentan). Ora, a 6 mesi di EC, la sua funzionalit� cardiaca � nettamente migliorata e sono scomparsi i segni indiretti di IP; il suo quadro polmonare per� rimane grave: persiste O2-dipendenza e necessita di terapia steroidea inalatoria.}