Un buco sul naso
Dipartimento di Scienze della Sanit� pubblica e Pediatriche, Ospedale Infantile Regina Margherita,
Citt� della Salute e della Scienza di Torino
Indirizzo per corrispondenza: chiara.benevenuta@gmail.com
Un bambino di 2 anni e mezzo giunge alla nostra osservazione per una papula eritemato-crostosa sul dorso del naso (Figura 1).
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Figura 1. Papula eritemato-crostosa sul dorso del naso.
La lesione era comparsa circa due mesi prima e, nel sospetto di impetigine, era stata trattata con gentamicina topica presso un ospedale periferico. Vista l�importante evoluzione infiltrativo-crostosa era stato effettuato nuovo tentativo terapeutico con retapamulina unguento 2 volte al giorno per cinque giorni, senza beneficio. In anamnesi si segnala un viaggio in Tunisia alcuni mesi prima e una sorella con una lesione simile sulla parte laterale della coscia, trattata fino a guarigione con rimedio topico. Alla visita il bambino appare in buone condizioni generali, fatta eccezione per l�importante placca di circa 2 cm, ulcerata e infiltrata, con bordo eritemato-papuloso sul dorso nasale. Nel sospetto di leishmaniosi cutanea, viene inserito in lista operatoria per una biopsia cutanea; per prevenire sovrainfezioni batteriche della lesione ulcerata si suggerisce di applicare rifamicina topica alternata a clorotetraciclina una volta al giorno. L�esame istologico riscontra infiltrato infiammatorio compatibile con quadro di leishmaniosi pur in assenza di elementi chiaramente riferibili ad amastigoti. La diagnosi di leishmaniosi cutanea � quindi posta sulla base del quadro clinico fortemente suggestivo, della positivit� della sierologia e del dato istologico compatibile.
In accordo con lo specialista infettivologo si intraprende terapia con fluconazolo per os al dosaggio di 3 ml due volte al giorno con netto e rapido miglioramento clinico, regressione della fase granulomatosa superficiale e discreta persistenza a livello del dorso e dell�ala nasale destra.
Dopo circa 2 mesi di trattamento, correttamente eseguito e ben tollerato, vengono effettuati esami ematochimici, sostanzialmente nella norma. Clinicamente si assiste a un ulteriore miglioramento del quadro clinico con riduzione progressiva dell�infiltrato eritematoso al naso (Figura 2). La guarigione completa si avr� dopo ulteriori 2 mesi di terapia.
Figura 2. La papula dopo circa 2 mesi di trattamento con fluconazolo.
Discussione
La leishmaniosi � una malattia parassitaria largamente diffusa che assume carattere endemico nelle zone tropicali e subtropicali del pianeta. Si stima che ogni anno circa un milione di individui manifesti leishmaniosi cutanea; l�incidenza delle forma viscerale si attesta invece attorno ai 300.000 casi/anno.
In Italia, dati recenti dell�Istituto Superiore di Sanit� mostrano un aumento dei casi di leishmaniosi, verosimilmente a seguito dei flussi migratori da aree a elevata endemia: l�incidenza annuale a inizio degli anni 2000 si attestava a circa 200 casi, con alta percentuale di sottonotifica in alcune Regioni italiane. La distribuzione geografica di malattia correla direttamente con l�areale di diffusione del flebotomo vettore; le aree pi� colpite sono Sicilia, Sardegna e Campania, ma si registrano notifiche anche in alcune regioni del Nord Italia (Figura 3).
Figura 3. Distribuzione della leishmaniosi in Italia.
L�evoluzione e le manifestazioni cliniche della leishmaniosi variano a seconda della specie protozoaria causa di infestazione e del grado di immunocompetenza dell�individuo affetto. Sono descritte forme oligosintomatiche che decorrono talvolta misconosciute, forme a localizzazione cutanea o mucocutanea e infezioni viscerali multiorgano (milza, fegato, reni, linfonodi, midollo osseo).
La biopsia rappresenta il gold standard diagnostico. L�esame evidenzia spesso infiltrato granulomatoso ricco in monociti/macrofagi tipicamente associato ad amastigoti intracellulari; pu� per� risultare falsamente negativo nel caso in cui il numero dei patogeni non sia elevato. La PCR su reperto istologico e la coltura permettono in un secondo momento di identificare il tipo di Leishmania. La sierologia � sensibile ma poco specifica, scarsamente rilevante ai fini diagnostici nei Paesi endemici; il titolo anticorpale non correla con l�attivit� della malattia.
Il trattamento varia in base al ceppo responsabile, alla presentazione clinica, all�estensione e progressione della lesione, alla risposta alla terapia e ai vantaggi/effetti collaterali dei diversi farmaci disponibili. Le principali indicazioni al trattamento sono lesioni ≥4 cm, collocazione in parti corporee potenzialmente sfiguranti, pi� di 3 lesioni attive, persistenza oltre i 6 mesi, concomitanti patologie, rischio di diffusione locale o infezione disseminata. Molto spesso alla terapia topica si preferisce quella sistemica, per garantire un migliore controllo dell�infestazione e un minor rischio di cicatrici. Tra i farmaci parenterali utilizzati ricordiamo amfotericina B, pentamidina e gli antimoniali pentavalenti (prima scelta per decenni, ora meno utilizzati per la loro tossicit� e lo sviluppo di sempre nuove resistenze). Tra i farmaci orali ricordiamo invece miltefosina e gli azoli (fluconazolo, ketoconazolo), antifungini che, bloccando la sintesi di ergosterolo, si sono dimostrati efficaci nel trattamento di leishmaniosi cutanea da Leishmania major.
In conclusione, la leishmaniosi cutanea � una patologia da considerare nella diagnosi differenziale delle lesioni cutanee, specie nei bambini provenienti dalle aree a rischio.