Una porpora (per nulla) spaventosa

Simone Carbogno

Scuola di specializzazione in Pediatria, Universit� La Sapienza di Roma

Indirizzo per corrispondenza: simone.carbogno@yahoo.it

Gabriele ha 10 mesi e giunge in PS per la comparsa improvvisa di un esantema emorragico al volto e ai quattro arti (Figure 1-2).

Figura 1. Esantema emorragico al volto.

Figura 2. Esantema emorragico agli arti.

Il bambino presenta febbricola (37,5 �C) dal giorno precedente e assume amoxicillina + acido clavulanico da 4 giorni. L�esantema � caratterizzato da elementi medio-grandi, rilevati, purpurici, non pruriginosi, al volto e ai quattro arti, con piccoli elementi anche al tronco e qualche petecchia sulla mucosa orofaringea. Per il resto � un bambino che sta bene: parametri vitali nella norma, refill < 2�, PLT 242.000/mm³, GB 23.980/mm³ con L 60,3%, PCR 1,69 mg/dl, esame urine negativo, coagulazione nella norma. Gabriele viene dimesso per il migliorare dell�esantema dopo un�osservazione di quattro giorni. Al controllo della settimana successiva il bambino sta bene, � apiretico, la porpora � scomparsa; non ci riferisce alcuna recrudescenza dell�esantema n� la comparsa di altri sintomi. Gabriele ha presentato un edema emorragico acuto dell�infanzia e pu� tornare a casa senza la necessit� di terapia n� follow-up.
L�edema emorragico acuto dell�infanzia � una rara vasculite leucocitoclasica caratteristica dei primi 2 anni di vita. L�esordio si distingue per la comparsa improvvisa di un esantema emorragico palpabile al volto e ai 4 arti e meno frequentemente al tronco, in un bambino che sta bene o presenta febbre; gli elementi sono spesso larghi e rotondeggianti e tendono a confluire (ricorda quello della porpora di Sch�nlein-Henoch, ma risulta pi� esteso). Spesso si accompagna a un edema di volto, mani e piedi (e a volte della regione perineale), che pu� essere doloroso.
Le diagnosi differenziali pi� importanti sono: lo stato settico, in cui le condizioni generali sono scadute; la porpora di Sch�nlein-Henoch, che coinvolge il bambino pi� grande, presenta spesso dolore addominale, artralgie e nella met� dei casi un coinvolgimento renale; la porpora idiopatica trombocitopenica, che mostra una piastrinopenia. La diagnosi clinica mediante i criteri di Krause e coll. pu� eventualmente essere confermata dalla biopsia delle lesioni (vasculite leucocitoclasica). Il decorso � assolutamente benigno con risoluzione spontanea e completa in 6-21 giorni, mentre la terapia steroidea non � efficace a ridurre la durata dei sintomi. Il riconoscimento di tale malattia permette di rassicurare i genitori di fronte a un quadro clinico eclatante, di evitare inutili approfondimenti e lunghi follow-up.
Bibliografia di riferimento

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