Una recidiva atipica di porpora di Sch�nlein-Henoch

Chiara Rubino, Sandra Trapani, Monica Paci, Massimo Resti

Ospedale Pediatrico Meyer, Firenze

Indirizzo per corrispondenza: crubino7@gmail.com

Descriviamo il caso di Brigitta, 17 anni. In anamnesi patologica remota si segnala un episodio di porpora di Sch�nlein-Henoch (PSH) all�et� di 12 anni, seguito da una recidiva 10 mesi dopo l�esordio. Entrambi gli episodi hanno presentato i sintomi classici cutanei, gastrointestinali e articolari, e hanno risposto alla terapia steroidea per os.
Cinque anni dopo, la paziente viene ricoverata presso un ospedale periferico per vomito e dolore epigastrico ingravescenti da 5 giorni. Durante il ricovero, la sintomatologia gastrointestinale peggiora nonostante il trattamento con metilprednisolone 40 mg ev, pantoprazolo, levosulpiride e cefotaxime, e condiziona un calo ponderale di 3 kg. Compaiono inoltre petecchie a livello degli arti superiori e del dorso dei piedi. Gli esami di laboratorio evidenziano esclusivamente un lieve incremento della PCR (4,36 mg/dl). ASCA e ANCA sono negativi. La calprotectina fecale � fortemente aumentata. Vengono effettuate ecografia, radiografia e TC addome, risultate nella norma.
La paziente viene trasferita presso il nostro Centro per ulteriori approfondimenti diagnostici. Nel nostro reparto prosegue la terapia con pantoprazolo e metilprednisolone 40 mg ev, senza beneficio sulla sintomatologia. Brigitta viene sottoposta a esofagogastroduodenoscopia. L�esame mostra un piloro edematoso, con deformazioni del bulbo duodenale, e multiple aree iperemiche e ulcerate a livello duodenale (Figura 1). La rettosigmoidoscopia � negativa. I reperti endoscopici sono dunque suggestivi di una PSH. Si intraprende terapia con boli di metilprednisolone ad alte dosi ev, con rapida risoluzione della sintomatologia.
a
b

Figura 1. Esofagogastroduodenoscopia.

Pertanto, il caso riporta una recidiva di PSH, presentatasi a distanza di cinque anni dall�esordio della vasculite e con manifestazioni di duodenite emorragica. In rari casi l�infiammazione duodeno-digiunale pu� essere la principale manifestazione della PSH, sia nell�episodio iniziale che nella recidiva, anche in assenza di manifestazioni cutanee caratteristiche.
Bibliografia di riferimento

• Kang HS, Chung HS, Kang KS, Han KH. High-dose methylprednisolone pulse therapy for treatment of refractory intestinal involvement caused by Henoch-Sch�nlein purpura: a case report. J Med Case Rep 2015;9:65.
• Possenti I, Borali E, Longaretti P, et al. A 10-Year-Old Girl with Gastrointestinal Hemorrhage. Pediatr Ann 2015;44(3):97-9.
• Matsumoto H, Oshitani N, Aomatsu K, Suwa I. Severe duodenojejunitis in a case of adult-onset Henoch-Sch�nlein purpura. Endoscopy 2011;43 Suppl 2 UCTN:E420-1 doi: 10.1055/s-0030-1256958.
• Karnsakul W1, Fallon KB, Swart S. Exudative Hemorrhagic Duodenitis as a Primary Event in a Child With Henoch-Sch�nlein Purpura. Clin Gastroenterol Hepatol 2008;6(8):A24.