MIRM o Kawasaki atipica? Uno strano caso di mucosite e febbre

Vincenzo Raitano¹, Maria Giulia Tisato¹, Marco Deganello-Saccomani²

¹UOC di Pediatria, AOUI di Verona; Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Verona
²UOC di Pediatria, AOUI di Verona

Indirizzo per corrispondenza: vincenzoraitano23@gmail.com

Riportiamo il caso di una bambina di 2 anni giunta alla nostra osservazione per febbre elevata e un’importante mucosite orale con edema ed esfoliazione delle labbra associati a faringotonsillite non essudativa, esantema scarlattiniforme diffuso, lesioni eritemato-desquamative a livello genitale e congiuntivite non essudativa (Figura 1). Bambina vegana, non vaccinata per scelta genitoriale e affetta da ipotiroidismo congenito in terapia sostitutiva.

Agli esami ematici riscontro di modesto rialzo degli indici di flogosi (PCR 19 mg/dl, globuli bianchi 10.800/mm³, 7500/mm³ neutrofili). Esclusa la diagnosi di scarlattina, la sintomatologia appariva riconducibile o a una malattia di Kawasaki atipica/incompleta (mancato interessamento coronarico all’ecocardiografia e indici di flogosi solo lievemente alterati) avvalorata da successiva comparsa di lesioni desquamanti ai polpastrelli, per cui eseguita terapia con acido acetilsalicilico a scopo profilattico per 6 settimane, o a un quadro di MIRM (Mycoplasma pneumoniae-Induced Rash and Mucositis) avvalorata da positività IgM per Mycoplasma pneumoniae. Nel sospetto di MIRM è stata quindi intrapresa terapia con azitromicina. Successivamente, vista la persistenza di febbre (8 giorni) e il solo parziale miglioramento della mucosite, avviata terapia con Ig endovena con pronta risoluzione clinica ripresa dell’alimentazione e scomparsa della febbre. Tale terapia, infatti, risulta indicata in entrambe le patologie.
Nonostante la piccola non rientrasse completamente nei criteri epidemiologico-clinici per MIRM, il quadro di importante mucosite, la positività alle sierologie e il miglioramento clinico osservato dopo l’infusione di immunoglobuline depongono per una forma atipica di tale sindrome. Ciò nonostante questo caso dimostra come un quadro di mucosite ponga tutt’ora un'importante sfida diagnostica.