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Casi indimenticabili

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Dicembre 2012

"Che lingua grande che hai!"

E. Zanelli, M. Minute

SCO Pediatria d�Urgenza, IRCCS Burlo Garofolo, Trieste


Durante la mia breve frequentazione in Pronto Soccorso, tra la moltitudine dei bambini che vi accedono per virosi, traumi e ferite, si presenta un ragazzo di 15 anni, Daniele.

La sua storia clinica � piuttosto breve ma alquanto insolita, non solo per me che sono alle prime armi, ma anche per il medico e la specializzanda che seguono il caso.

Daniele ci racconta che da circa 12 giorni � comparsa una tumefazione sul dorso della lingua e che, vista la sua rapida crescita, rende difficoltosa la deglutizione. Ci armiamo di abbassalingua per esaminare direttamente la sede da lui indicata, ma non appena il ragazzo apre la bocca appare evidente come l�abbassalingua sia superfluo: in corrispondenza della radice linguale risulta evidente una tumefazione di dimensioni approssimativamente pari a 2x1,5x2 cm, che giustifica senza dubbio la sintomatologia soggettiva riferita dal ragazzo (Figura 1). Ad occhio nudo la tumefazione presenta una mucosa rosea e integra, non si evidenziano segni di flogosi o infezione, n� sanguinamenti.

Richiediamo allora una consulenza stomatologica ed un approfondimento mediante RMN che descrive la lesione come trilobata, a margini netti e regolari, localizzata nel terzo posteriore mediano della lingua; infine la biopsia risulta indispensabile per definirne la natura ed inquadrare meglio il caso (Figura 2).

Figura 1.

Figura 2.

Il referto istologico � quello di uno Schwannoma della base linguale per il quale il trattamento previsto � l�asportazione chirurgia, che viene programmata e che sar� risolutiva per Daniele.

Lo Schwannoma o Neurofibroma � una neoformazione benigna che origina dalle cellule di Schwann della guaina mielinica. Nella maggior parte dei casi si tratta di una lesione singola, capsulata, a crescita lenta.

Circa il 25-40% degli Schwannomi extracranici si sviluppano a partire dai tessuti molli di testa e collo, mentre rari sono quelli localizzati a livello della cavit� orale. Lo Schwannoma rappresenta circa l�1% dei tumori benigni del cavo orale e la lingua � considerata la sede pi� frequente a questo livello. La sintomatologia � legata soprattutto alle dimensioni e alla localizzazione della lesione. Il trattamento previsto � la resezione chirurgica; rare le recidive.

Vista la stretta correlazione esistente con la Neurofibromatosi � sempre opportuno escludere in questi bambini la presenza della malattia con un accurato esame obiettivo, in Daniele peraltro assolutamente negativo, che vada a valutare in prima battuta il quadro cutaneo e quello oculare, tenendo poi a mente la possibile associazione qualora dovessero comparire nel prosieguo del tempo sintomi suggestivi di lesioni in altra sede.

NF1:

>6 macchie caffelatte di diametro > 5 mm (pre-pub),> 15 mm (post pub)

>2 neurofibromi cutanei (o >1� neurofibromi plessiformi)

Lentigginosi ascellare e/o inguinale

Glioma delle vie ottiche

>2 noduli di Lisch

1 lesione ossea tipica (displasia dello sfenoide o delle ossa lunghe)

1 parente di primo grado affetto da NF1 secondo i criteri precedenti

Box. Biopsia: Schwannoma