La sordità percettiva colpisce da 1 a 3 bambini su mille nei paesi industrializzati. Nella maggior parte dei casi la perdita dell'udito è non sindromica e i bambini sono, peraltro, sani. La mancanza di stimoli uditivi nel bambino nel primo anno di vita, non ha particolari effetti sul suo sviluppo psicomotorio. Succede però, che se non vengono eseguiti gli screening uditivi, la diagnosi risulta essere spesso tardiva (dopo l'anno di vita). Il bambino sordo riceve pochi stimoli uditivi e questo arresta o distrugge lo sviluppo del suo udito.

La durata della sordità prima della diagnosi è correlata negativamente con la capacità del bambino di acquisire poi il linguaggio parlato.

La sordità percettiva congenita trova tra le sue cause condizioni ambientali e genetiche: da un terzo alla metà di queste sordità è attribuibile a cause ambientali, tra cui, soprattutto, le infezioni da Citomegalovirus. Tra le altre cause la rosolia congenita, la ototossicità farmacologica, l'asfissia neonatale e la prematurità.

Le protesi acustiche amplificano il suono e risultano efficaci nelle sordità percettive fino a una soglia di 85 dB, ma funzionano poco in quelle con soglia > a 85 dB. L'impianto cocleare, bypassando l'orecchio interno e arrivando direttamente al nervo uditivo, risulta più efficace nelle sordità gravi, anche in caso di mal funzionamento delle cellule capellute cocleari.

La FDA ha approvato l'utilizzo degli impianti cocleari in caso di sordità grave-profonda bilaterale di tipo percettivo (soglia 90 dB nell'orecchio migliore) in bambini con più di un anno di vita, in cui le protesi non abbiano portato beneficio. Una posizione simile è stata assunta nel 2000 dalla Joint Committee on Infant Hearing.

Gli effetti collaterali possono essere molteplici, vanno quindi valutati attentamente, ma i benefici però, in questo selezionato tipo di bambini, sembrano non trascurabili.