Un caso di ipertransaminasemia
Clinica Pediatrica, IRCCS Burlo Garofolo, Trieste
Terapia e storia naturale della ipertransaminasemia forma lieve
1) La
storia naturale della ipertransaminasemia sdi tipo IX è
favorevole nella stragrande maggioranza dei casi. In età
adulta il problema della epatomegalia tende ad avere una evoluzione
favorevole spontanea. Una ripresa della crescita si ha in genere
prima della pubertà.
2) Non occorre alcun accorgimento
specifico, se non l'osservazione della crescita che potrebbe essere
anche rallentata, la dieta deve essere libera, con pasti
relativamente frequenti.
3) Nei bambini che non crescono bene si
può pensare ad una alimentazione notturna (ad es con
maizena).
4) Non sono tipiche né la cardiomiopatia né
la miopatia periferica. Esistono solo sporadiche segnalazioni in
letteratura ( 2 casi), che hanno evidenziato una associazione tra la
glicogenosi di tipo IX e una cardiopatia di tipo ipertrofico (nel
nostro caso l'ecocardiografia è risultata nella norma).